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皮肤科儿童线状IgA大疱性皮病患者诊治常规 儿童线状IgA大疱性皮病由Chorzelskideng等于1979年首先命名，分为成人型与儿童型。儿童型线状IgA大疱性皮病也可称为儿童良性慢性大疱性皮肤病。本病的临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎，但直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积。 【病因及发病机制】 患者血清中的IgA抗体与表皮提取物的97kDa抗原反应，97kDa抗原位于类天疱疮BPAG2抗原的胞外区。IgA的沉积导致了中性粒细胞的趋化，这些中性粒白细胞所释放的水解酶导致了表皮下水疱的形成。 【临床表现】 儿童线状IgA大疱性皮病，在儿童慢性非遗传性大疱性皮肤病中最为常见。主要侵犯12岁以内的儿童，常在10岁前发病，学龄前儿童多见。表现为在正常皮肤或红斑上出现的张力性水疱大疱，尼氏征阴性，皮疹有群集倾向，大疱中心糜烂、结痂，边缘围以小疱或丘疹，形成“领圈”样改变，水疱持续时间较长，破裂后迅速愈合，留有色素沉着，无瘢痕形成。皮损好发于躯干下部、腹股沟、大腿内侧和外生殖器，以股内侧及臀部为最多。面部损害多集中于口周。常伴明显瘙痒。本病周期性发作与缓解，起病数月至2～3年可自行消退，一般不会迁延到青春期。 【组织病理】 表皮下水疱，真皮乳头水肿。真皮乳头可见嗜中性粒细胞浸润有时伴少许嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查：病变周边皮肤基底膜带IgA线状沉积。间接免疫荧光检查：部分患者血清中可测到循环IgA抗基底膜抗体。免疫电镜观察发现，IgA同时沉积在透明板和致密板下呈线形，形成两条不相交的平行线状。 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断 根据临床表现，组织病理学改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，直接免疫荧光检查发现沿表皮基底膜带有均质性线状IgA沉积，部分患者血清中有IgA循环抗基底膜带抗体，即可诊断。 2.鉴别诊断 须与疱疹样皮炎、大疱性类天疱疮相鉴别。 （1）疱疹样皮炎：皮疹对称性分布，瘙痒剧烈，常有谷胶敏感性肠病。直接免疫荧光真皮乳头有颗粒状IgA沉积。 （2）大疱性类天疱疮：表皮基底膜带为IgG呈线状沉积，而不是IgA；循环抗基底膜带抗体为IgG，而不是IgA。 【治疗】 本病为自限性，多在发病后两年内缓解，极少数病人偶可持续到青春期，但症状与初发时相比逐渐减轻。可选择如下治疗。 1.氨苯砜（DDS）为本病首选治疗药物，使用方法及注意事项同疱疹样皮炎。多数患者应用DDS数日即可控制皮损；或与小剂量糖皮质激素联合应用。 2.磺胺吡啶0.5～2g/d也有效，2岁以下小儿禁用。 3.疗效不明显者，可加用糖皮质激素，如泼尼松1～2mg/（kg·d）。 4.局部可外用糖皮质激素霜。