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皮肤科副肿瘤性天疱疮患者诊治常规 副肿瘤性天疱疮（PNP）是一种伴随肿瘤发生的自身免疫性皮肤黏膜疾病，此概念由Anhalt等根据其临床表现、组织病理、免疫荧光检查等特点于1990年首次提出，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为主要特点，伴有呼吸等多系统损害。儿童PNP较少见。 【病因及发病机制】 副肿瘤性天疱疮经常与纵隔的B淋巴瘤（Castleman瘤）有关，B淋巴细胞的增生产生一系列针对表皮和基底膜抗原的自身抗体，已经发现针对桥粒斑蛋白1、包斑蛋白、周斑蛋白、桥粒斑蛋白2和桥粒核心糖蛋白3的自身抗体。 【临床表现】 临床表现为突然发作的严重和广泛的口唇和口腔糜烂，全身皮损广泛且具多形性，常见有融合性红斑，伴水疱、糜烂和结痂，在掌跖或曾出过水疱的部位可见到扁平苔藓样皮损，据报道患者多出现呼吸系统损害，闭塞性细支气管炎。国外的统计显示20% PNP患儿合并有肺部损害，而且预后差，最终进展为呼吸衰竭。 【组织病理】 水疱性损害显示基底细胞上棘层松解、基底细胞液化变性、真皮炎性细胞浸润、表皮内有坏死角质形成细胞。坏死角质形成细胞为PNP的重要组织学表现，有时可见整个表皮。苔藓样损害表现为在真皮乳头有致密的淋巴细胞浸润，偶伴个别角质形成细胞坏死。 直接免疫荧光试验：损害周围组织示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积。 【诊断与鉴别诊断】 1993年Camisa等对1990年Anhalt等的诊断标准进行修改，提出以下诊断依据。 1.主要标准 ①多形性皮肤黏膜损害；②内脏肿瘤；③典型血清免疫沉淀试验。 2.次要标准 ①以大鼠膀胱为底物的间接免疫荧光试验阳性；②损害周围组织直接荧光试验示IgG和C3沿表皮细胞间和基底膜带沉积；③至少1个受累部位组织活检示棘层松解改变。符合以上3条主要标准或2条主要标准加至少2条次要标准即可诊断。 发病初期须与Stevens-Johnson综合征相鉴别。 【治疗】 非手术治疗应用皮质类固醇及免疫抑制药等效果欠佳，手术切除能使良性肿瘤患儿好转或痊愈，但恶性肿瘤患儿的预后仍然很差。