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围产期心肌病 围产期心肌病 围产期心肌病( peripartum cardiomyopathy ，PPCM) 以心输出量降低导致血流灌注不足和肺毛细血管压升高为主，严重危害孕产妇健康，甚至危及母儿生命。PPCM 多发生在产后 5 个月内，仅 10% 发生在产前的最后 1 个月。1937 年 Gouley 等［1］将 PPCM 归类为心肌病，并首次报道了 PPCM 是导致孕产妇心衰的原因之一。1971 年 Demakis 等［2］首次定义了 PPCM 诊断标准: 即发生于妊娠最后 1 个月或产后 5 个月内; 患者既往无心肌损害证据且孕期无明显导致心衰的心脏疾患; 超声心动图证实为左室收缩性心力衰竭。因为很多国家地域不同，PPCM 发病率差异很大。西方国家中，PPCM 临床罕见，发病率为1 /2300 ～ 1 /4000; 非洲国家发病率高，如亚撒哈拉地区发病率高达 1/100， 南非为 1 /1000，海地为 1 /299［3］。近年，由于对该病认识的不断深入，诊断技术的不断提高，全世界范围内 PPCM 发病率有明显升高趋势。本文就围产期心肌病的病因、诊断、治疗及预做一综述。 危险因素、发病机制 PPCM 发病的危险因素有高龄、慢性高血压、妊娠期高血压疾病、贫血、糖尿病、多次妊娠、多产、双胞胎、黑色人种、肥胖、吸烟、保胎时间长、社会经济状况低下及可卡因依赖等。此外，青春期妊娠、产前保健不佳、哺乳、剖宫产、饮酒、进食咖啡及心血管疾病家族史也与 PPCM 发病有关［3-6］。岳晓辉等［7］总结分析我国 1097 例 PPCM 的流行趋势、发病特点，发现初产妇病例数多于经产妇，PPCM 患者合并贫血比例较高( 51.4% ) ，其次是妊娠期高血压疾病( 48. 5%) 。PPCM 是产科、心内科及重症医学领域里的重要问题之一，但至今尚未明确其具体病因及发病机制。几种假说可能与 PPCM 发病相关，如心肌炎、病毒感染、自身免疫反应、炎症因子、泌乳素产生过多、营养不良、遗传因素， 妊娠时对生理变化产生的异常血流动力学反应等。其中，心肌炎、病毒感染假说证据最多。国外学者对 PPCM 患者心肌活检发现: 病变心肌中有大量淋巴细胞浸润、心肌细胞水肿、坏死、纤维化等表现，给予泼尼松、硫唑嘌呤治疗后患者临床症状改善，复查心肌活检显示淋巴细胞浸润等炎症表现消失。此外，PPCM 患者病毒相关性炎症及间质炎症发生率高。病原体有腺病毒、人单纯疱疹病毒 6、EB 病毒、巨细胞病毒 DNA 等。据此推测病毒感染可能是触发心肌病变的始动机制［8］。Sliwa 等［9］发现 PPCM 患者血浆中细胞因子、肿瘤坏死因子、 C-反应蛋白以及细胞凋亡标记物 Fas/Apo-1 浓度升高，认为可能是细胞凋亡导致的心肌细胞 的进 行 性 损 伤。PPCM 可能是非特异性心肌病的一种表现形 式，二者具备相似的临床表现和血流动力学特点，PPCM 进展较快，预后更差， 死亡率较高。目前确切发病机制不详，须进一步研究［10］。 临床表现 在妊娠状态下，黄体酮可导致通气过度及子宫增大挤压横膈，使正常妊娠女性出现呼吸困难及足部水肿等症状，且头晕、端坐呼吸等心衰常见症状也不少见，所以妊娠妇女发生 PPCM 常被忽视。然而，当患者水肿或其他心衰症状发展迅速时，则要进一步检查。PPCM 的主要表现类似左室收缩性心力衰竭，肺水肿和血栓栓塞是 PPCM 的常见并发症，常发生于左室射血分数 ＜ 35% 的患者， 30% ～ 50% PPCM 患者死亡原因为严重动脉栓塞并发症［10］。常见临床表现有呼吸困难、呼吸急促、休息状态下心动过速、乏力、外周性水肿; 其他症状有心悸、胸痛、端坐呼吸、咳嗽、咯血等。患者通常血压升高，但血压亦可正常或偏低。体格检查发现心界扩大，心尖部横向或向下移位，肺部湿啰音、颈静脉压力增加和肝肿大等，可伴有运动障碍，心动过速和第三心音是充血性心力衰竭的典型体征。对 PPCM 患者来说，心衰的症状和体征都是非特异性的［11-12］。 诊断 PPCM 诊断依据符合 Demakis 等［2］提出的: 发生于妊娠最后 1 个月或产后 5 个月内的症状性心力衰竭; 无其他明确的心力衰竭原因; 超声心动图证实为收缩性心力衰竭。由于 PPCM 发病原因不清，病理改变无特异性和临床表现无特征性，因此鉴别诊断显得尤为重要。鉴别诊断应采用排除法，排除可能引起心功能不全的各种原因，包括妊娠前各种心脏疾病，如心瓣膜病、心肌炎、先天性心脏疾病，其他原发或继发性的心肌病和高血压 性心脏病等，并注意与妊娠期高血压疾病所致心力衰竭鉴别，也应与严重贫血、维生素 B1 缺乏、羊水栓塞或肺栓塞等疾病引起相似症状的心力衰竭鉴别。妊娠期高血压疾病由于外周阻力增加、冠状动脉痉挛引起心肌缺血缺氧，间质