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。 。 。 。 PAGE 3 血液内科 讨述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则再生障碍性贫血的鉴别诊断： ⑴阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham 实验）、蛇毒因子溶血试验（COF 试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST） 呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59 的各系血细胞。 ⑵骨髓增生异常综合症（MDS）：但 RA 有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期骨髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现 集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性等 ⑶Famconi 贫血（FA）：又称先天性 AA：是一种遗传性干细胞异常性疾病。 ⑷自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans 综合症和免疫相关性全血细胞减少。 ⑸急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。 治疗原则： ⑴一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。 ⑵药物治疗：①雄激素：丙酸睾丸酮 50～100mg/d，肌内注射，6 个月以上；康力龙 2～ 4mg，3 次/日，1～2 年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg/d，6 个月以上；安雄 40mg， 每日 2～4；达那唑 0.4～0.8g/d,6 个月以上。②中药。 ⑶重型再障：①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG），兔 ALG（或 ATG）5～10mg/(kg·d),猪 ALG(或 ATG)15～20mg/(kg·d),马 ALG（或 ATG）5～ 40mg/(kg·d)，加氢化可的松 100～200mg，掺入生理盐水或 5%葡萄糖 500ml，静脉滴注， 疗程 4～10 天。环孢素A（CSA）一般剂量为 3～10mg/(kg·d)，分 2～3 次口服，或调整剂量使血浓度在 200～400μg/L。用药至少2 个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量加泼尼龙（HD-MP）：20～30mg/(kg·d)，共 3 天，以后每隔 4 天减半量直至 1 mg/(kg·d)， 30 天后根据病情决定维持量。②造血细胞因子。③骨髓移植。 讨述缺铁性贫血的诊断要点缺铁性贫血的诊断要点是： ⑴缺铁病因。 ⑵症状：①原发病表现。②贫血表现：头晕、乏力、心慌、气短、纳差。③组织缺铁 表现：精神行为异常；儿童发育迟缓，智力低下，注意力不集中，Plummer-Vinson 综合症。 ⑶体征：皮肤黏膜苍白，毛发干燥，指甲扁平或匙状甲。 ⑷实验室及器械检查：①血象：典型的小细胞低色素贫血；男性Hb＜120g/L,女性 Hb ＜110g/L，孕妇 Hb＜100g/L；MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜0.31；红细胞形态可有明显低色素表现。②骨髓象：增生性贫血，增生活跃，中晚幼红为主，有核老浆幼现象，铁染色示内铁、外铁减少或消失，铁粒幼红细胞＜15%。③血清（血浆）铁＜10.7μmol/L(60μg/dl), 总铁结合力＞64.44μmol/L(360μg/dl)，血清铁蛋白（SF）＜14μg/L，运铁蛋白饱和度＜ 0.15 急性白血病的四大免疫类型是什么？ 急性白血病的四大免疫类型：①单表型急性白血病；②表达某一个系列抗原为主的急性白血病；③双表型/双克隆急性白血病；④未分化型急性白血病。 简述多发性骨髓瘤的诊断标准是什么？ 多发性骨髓瘤的诊断标准：具有下列三项中的任何两项：①骨髓中浆细胞＞15%并有幼 稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；②溶骨性病损（排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病） 或广泛性骨质疏松；③存在血清M 蛋白或本-周蛋白＞300mg/24h。 简述白血病的治疗原则白血病的治疗原则： ⑴一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养 等。 ⑵化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化 治疗，ALL 强调维持治疗。 ⑶造血干细胞移植。 ⑷中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。 简述弥散性血管内凝血的常见病因 弥散性血管内凝血的常见病因：①感染性疾病；②恶性肿瘤；③病理产科；④手术与创伤；⑤全身系统性疾病。 试述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则特发性血小板减少性紫癜的治疗原则： ⑴一般支持治疗：出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于20×109/L 者， 应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。 ⑵糖皮质激素：为本病首选药物，近期有效率约为 80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松 30～60mg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或