妇产科学外阴肿瘤讲稿带习题答案.docxVIP

第二十四章　外阴肿瘤 1.掌握　外阴鳞状上皮内病变的分类、外阴恶性肿瘤的治疗。 2.熟悉　外阴鳞状细胞癌的转移途径及诊断依据。 3.了解　外阴恶性肿瘤的临床表现。 外阴肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤。鳞状上皮内病变与外阴鳞状细胞癌关系密切，其中高级别鳞状上皮内病变为癌前病变。 第一节　外阴良性肿瘤 外阴良性肿瘤较少见，主要有来源于上皮的外阴乳头瘤、汗腺瘤及来源于中胚叶的纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤和神经纤维瘤，而淋巴管瘤、血管瘤等罕见。 第二节　外阴鳞状上皮内病变 外阴鳞状上皮内病变（vulvar squamous intraepithelial lesion）指与HPV感染相关的临床和病理改变，或有进展为浸润癌潜在风险的局限于外阴鳞状上皮内的一组病变。高级别鳞状上皮内病变和分化型上皮内瘤变有进展为浸润癌的风险。活组织病理检查是确诊依据。病灶切除是主要治疗方式，根据患者年龄、病变程度和组织学类型实施个体化治疗。 【分类】 2014年世界卫生组织（WHO）女性生殖器肿瘤分类将外阴鳞状上皮内病变分为：低级别鳞状上皮内病变、高级别鳞状上皮内病变和分化型外阴上皮内瘤变。其主要病理特征为上皮层内细胞有不同程度的增生伴核异型、核分裂增加，排列紊乱。 1.低级别鳞状上皮内病变（low-grade squamous intraepithelial lesion， LSIL）　与低危和高危型HPV感染均相关，是 HPV感染所致的临床表现和病理改变。多见于年轻女性，超过30%的病例合并下生殖道其他部位上皮内病变（以宫颈部位最常见）。病变常常自行退化，进展为浸润癌的风险极低。 2.高级别鳞状上皮内病变（high-grade squamous intraepithelial lesion， HSIL）　包括以往所称的中、重度不典型增生、原位癌、鲍文病、鲍文样不典型增生等。多发生于绝经前女性，绝大部分为HPV16型感染所致。 3.分化型外阴上皮内瘤变（differentiated-type vulvar intraepithelial neoplasia）　以往称为分化型VIN、单纯性原位癌。与HPV感染无关，可能系突变所致。多发生于老年女性，常伴硬化性苔藓、扁平苔藓，有时伴有角化型鳞癌。虽然进展为浸润癌的风险尚不清楚，但一旦发生，常在半年以内进展为浸润癌。 【临床表现与诊断】 1.临床表现　外阴瘙痒、皮损、溃疡、疼痛，体检见外阴丘疹、赘生物、色素沉着。 2.诊断　对可疑部位行多点活检进行病理检查确诊。在阴道镜下或病变部位涂抹醋酸后活检可增加准确率。 【治疗】 治疗目的是消除病灶，缓解症状和预防恶变。主要采用手术治疗，依据患者年龄、病灶大小、分类决定手术范围，若患者年轻、病灶局限可采用药物和物理治疗，治疗前均需排除早期浸润癌。 1. LSIL的处理　若无明显症状可暂不予治疗，定期随访。有症状者，可选择局部用药，如咪喹莫特软膏、5-氟尿嘧啶软膏、1%西多福韦。激光治疗适用于病灶广泛的年轻患者。 2. HSIL的处理　病灶局限的病变可采用病灶局部表浅切除术，切缘超过病灶外至少0.5cm。 较大融合型病灶或病变较广泛或为多灶性，尤其疑为浸润癌时，可考虑行外阴皮肤切除术（skinning vulvectomy）。病变累及阴蒂周围或肛周可采用CO2激光消融术。 3.分化型外阴上皮内瘤变的处理　由于病变会迅速发展为浸润癌，需彻底切除病灶，老年、病灶广泛的患者可采用单纯外阴切除术（simple vulvectomy），手术切除范围包括外阴皮肤及部分皮下组织，不切除会阴筋膜。合并外阴浸润癌者，则按外阴癌处理。 第三节　外阴恶性肿瘤 以鳞状细胞癌最为常见，确诊依靠组织学检查。外阴鳞状细胞癌治疗以手术为主，辅以放疗及化疗。强调尽量缩小手术范围，以保留外阴的正常结构。外阴黑色素瘤恶性程度高，采用手术为主的综合治疗。外阴基底细胞癌为低度恶性肿瘤，治疗以局部病灶切除为主。 一、外阴鳞状细胞癌 【发病相关因素】 与高危型HPV感染、VIN、外阴硬化性苔藓、外阴鳞状上皮增生等有关。 【病理】 多数外阴鳞癌分化好，来源于前庭和阴蒂的病灶分化差。 【临床表现】 久治不愈的外阴瘙痒和不同形态的外阴肿物，可发生在外阴任何部位，常见大阴唇，若合并感染出现疼痛、溃疡、出血。 【转移途径】 直接浸润、淋巴转移较常见，晚期可经血行播散。 1.直接浸润　癌灶逐渐增大，沿皮肤及邻近黏膜浸润至尿道、阴道、肛门，晚期可累及膀胱、直肠等。 2.淋巴转移　癌细胞通常沿淋巴管扩散，汇入腹股沟浅淋巴结，再至腹股沟深淋巴结，进入髂外、闭孔和髂内淋巴结，最终转移至腹主动脉旁淋巴结和左锁骨下淋巴结。肿瘤一般向同侧淋巴结转移，但中线部位的癌灶常向两侧转移并可绕过腹股沟浅淋巴结直接至腹股沟深淋巴结，外阴后部及阴道下段癌可避开腹股沟