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B超:显示直径1.3cm腺瘤 CT:显示直径7-8mm 腺瘤 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相 肾上腺血管造影: 双侧肾上腺静脉插管采血测定醛固酮 含量, 对诊断价值较大 CT:左肾上腺圆形低密度肿块(结合临床符合醛固酮瘤) 影像学检查 本文档共49页;当前第31页;编辑于星期二\0点0分 原发性醛固酮增多症诊治流程 本文档共49页;当前第32页;编辑于星期二\0点0分 (三)嗜铬细胞瘤 定义:由肾上腺髓质、交感神经节或其他嗜铬组织肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺,引起持续或阵发性高血压和多个脏器损害以及代谢紊乱。 特点:①10%的原则:10%为双侧或多发 10%为肾上腺外 10%为恶性 10%为家族性 10%为儿童 10%无血压升高 ②约占高血压病的0.1%-0.5%,发病高峰为30-50岁,男女发病无差异,是一种绝大多数都能治愈的的高血压。 本文档共49页;当前第33页;编辑于星期二\0点0分 常在饥饿、创伤、麻醉或在用力与深压上腹部两侧及排尿引起 血压骤升达200-300mmHg/130-180mmHg,持续数秒--数分钟--数小时--几天 阵发性、持续性、高血压与低血压交替发作型 高血压特点 本文档共49页;当前第34页;编辑于星期二\0点0分 嗜铬细胞瘤病因 1、散发性嗜铬细胞瘤 2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 (1)多发性内分泌腺瘤综合症 (2)Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症 (3)多发性神经纤维瘤 仅见于1型 (4)Sturge-Weber综合症 本文档共49页;当前第35页;编辑于星期二\0点0分 嗜铬细胞瘤诊断线索 具有6 个“H”开头的英文字母表现的患者作为嗜铬细胞瘤的可疑对象 ① hypertension ( 高血压) ② headache ( 头痛 90%) ③ hyperhidrosis (多汗 69%) ④ heart consciousness (心悸 73%) ⑤ hypermetabolism (高代谢状态) ⑥ hyperglycemia (高血糖) ①+②+③+④诊断敏感性90%,特异性67-94% ①+②+③+④+体位性低血压,特异性95% 三联征 本文档共49页;当前第36页;编辑于星期二\0点0分 症状 头痛、多汗症、心悸、焦虑、震颤、恶心、呕吐、腹痛和胸痛、体重下降、呼吸困难、怕热、便秘、肢体感觉异常、抽搐 体征 高血压(持续性和/或发作性)、直立性低血压。心动过速、心动过缓、尿后心动过速、苍白或陈红、震颤、Raynaud’s phenomenon、甲状腺肿大(间歇性)、发热 并发症 左心室功能不全、肺水肿、循环性休克、脑血管意外、麻痹性肠梗阻 临床表现 本文档共49页;当前第37页;编辑于星期二\0点0分 嗜铬细胞瘤的定性诊断 尿儿茶酚胺及其代谢产物(24小时标本或阵发性发作后2小时标本) 血浆儿茶酚胺 激发试验与抑制试验 血浆嗜铬粒蛋白A 在所有的试验中尿变肾上腺素(metanephrine)升高对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性最高。 本文档共49页;当前第38页;编辑于星期二\0点0分 形态学(最为敏感,但特异性低) CT(最为常用) MRI(对肾上腺外肿瘤有优势) 功能性(最为特异,但敏感性低) MIBG(放射性I131标记的间碘苄胍扫描)可以发现少见部位的肿瘤 PET(正电子发射计算机断层) 定位诊断 注意 在正常人群中有2% 的意外瘤发现,所以影像学检查仅在生化证实后进行 本文档共49页;当前第39页;编辑于星期二\0点0分 小结(鉴别诊断) 占高血压比例 高血压特点 电解质变化 血PH 嗜铬细胞瘤 皮质醇增多症 原发性醛固酮增多症 年龄 糖耐量改变 体型 浮肿 夜尿多 性别 血、尿激素 25-45 女性多见 0.1%-0.5% 30-50 30-50 女性多见 男女无差异 0.4%-2.0% 0.1%-2.1% 阵发性或持续性伴有发作性升高 持续性、平稳 持续性、平稳 消瘦 向心性肥胖 无特殊变化 多无 可有 多有 多无 多无 多有 有 多有 无 可有低钾血 高钠、低钾血症 多无 多无 碱血症 无 皮质醇、尿17-羟类固醇、
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