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特发性肺纤维化 特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。 表现：劳力性呼吸困难并进行性加重。早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见，急性型可有发热。 本文档共48页；当前第29页；编辑于星期二\16点12分 早期肺泡炎X线上不能显示异常；晚期有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。 （HRCT）可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。 IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽 肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显 本文档共48页；当前第30页；编辑于星期二\16点12分 本文档共48页；当前第31页；编辑于星期二\16点12分 支持点： 青年起病。胸闷10月。 我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。 肺功能弥散功能下降。 不支持点：无限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低；CT无肺基底网状纹理及少量磨玻璃阴影。 本文档共48页；当前第32页；编辑于星期二\16点12分 先天性肺囊肿 先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。 病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌束和纤维组织。囊状病变结构内层可见不同的皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。 CT:边缘光滑，壁薄（1mm），多呈圆形影，周围肺野清晰 本文档共48页；当前第33页；编辑于星期二\16点12分 小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。 单个液、气囊肿 最为常见，囊肿大小不一，可见圆形薄壁囊肿，内有液面。 单个气囊肿 ：气胸的特点是肺萎缩推向肺门，而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。 本文档共48页；当前第34页；编辑于星期二\16点12分 * * 病史简介 患者，黄XX，男，41岁， 于入院。 主诉：胸痛10月，胸闷10天。 本文档共48页；当前第1页；编辑于星期二\16点12分 病史简介 现病史：患者缘于10月前无明显诱因出现胸痛不适，无明显胸闷、咳嗽、咳痰，就诊于深圳市第二人民医院，肺部CT示“双肺间质纤维化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症”，建议住院治疗，但患者拒绝住院，予以对症处理（具体不详）后胸痛有所好转。10天前无明显诱因出现胸闷不适，处空间狭窄处胸闷加重，并伴有刺激性咳嗽，痰少，为白色粘液痰，偶有胸痛，遂至我院急诊就诊，行胸片示“肺部感染”，予以“莫西沙星”抗感染后胸闷稍有好转，现为进一步诊治收入我科。 既往史：既往15年前曾拍胸片示肺大疱可能。未予以重视治疗。早产儿，年轻时体弱消瘦。 本文档共48页；当前第2页；编辑于星期二\16点12分 病史简介 入院查体：T：36.7℃，P：100次/分，R：20次/分，Bp：122/78mmHg，神清，咽无充血，颈静脉无怒张，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率100次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阳性，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。 本文档共48页；当前第3页；编辑于星期二\16点12分 病史简介 辅助检查： 2012.12.22 深圳市第二人民医院肺部CT示：双肺间质纤维化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症，双腋窝和纵膈多发小淋巴结。 我院胸片示：多考虑右肺感染并包裹性气胸可能，左肺纤维条索灶。 我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。（双侧胸廓对称。右肺上叶容积缩小，见团片状致密影，内见多发囊状含气支气管影。双侧胸膜下见多发大小不等的类椭圆形无肺纹理透亮区，壁菲薄，右肺部分内可见液平形成。双肺纹理走形、分布正常，双肺下叶后底段见多发条片状致密影，边缘清。两肺门结构尚清。纵膈居中。纵膈内及两肺门未见明显肿大淋巴结影。气管、支气管通畅，未见明显狭窄、阻塞。心影大小、形态如常，大血管未见明显异常，所见肋骨及胸壁软组织均未见明显异常。左腋窝见淋巴结影） 本文档共48页；当前第4