继发性甲旁亢的临床表现ppt课件.pptxVIP

继发性甲旁亢的 临床表现 继发性甲旁亢的临床表现 1 概念 • 慢性肾病－矿物质和骨代谢紊乱 (chronic kidney disease- mineral bone disorder,CKD-MBD) • 继发性甲旁亢( SHPT) 继发性甲旁亢的临床表现 2 CKD-MBD概念 • 概念 • 由CKD患者体内矿物质代谢紊乱和骨代谢异常引起的多系统，尤其以骨 骼外多系统钙化为突出表现所形成的临床综合征。 • 特点 • 钙、磷、 PTH和维生素D代谢异常 • 骨转化、矿化、容量线性生长和强度异常 • 血管或软组织钙化 继发性甲旁亢的临床表现 3 CKD-MBD分型 • 高转化性骨病(49%) • 低转化骨病( 38.8%) • 混合型骨病( 12.2%) 继发性甲旁亢的临床表现 4 CKD-MBD分型 • 高转化性骨病 • 甲旁亢性骨病，见于甲旁亢患者，骨形成率明显升高 • 特征：以纤维性骨炎，伴有骨质疏松和骨硬化 • 生化改变：低钙、高磷、高碱性磷酸酶和高iPTH • X片：骨膜下吸收、骨硬化等特征 • 骨活检：破骨和成骨细胞数目增加，骨吸收和生成活跃，四环素标记显 示骨形成率升高 继发性甲旁亢的临床表现 5 CKD-MBD分型 • 低转化骨病 • 特征：无细胞性骨样组织大量增生、骨形成率及骨矿化率下降。 • 骨软化症：板层样骨组织堆积，骨骼变形；血钙正常、高磷、血铝高、 bAKP及iPTH降低； X线主要表现为假性骨折。 • 无动力性骨病：骨矿化障碍和骨形成障碍一致；常见铝沉积；血钙、血 磷通常正常， bAKP及iPTH正常或降低；往往是SHPT治疗过度的结果。 继发性甲旁亢的临床表现 6 CKD-MBD分型 • 混合性骨病 • 特征：兼有高转化和低转化骨病的表现，常为纤维性骨炎和骨软化症并 存，常由SHPT、骨矿化缺陷引起，骨形成率正常或降低，总骨量变化不 定。 • 病理：破骨细胞活性增加，骨纤维化，类骨质覆盖面积增加。骨铝染色 部分阳性，铝含量低，呈弥漫性分布。 继发性甲旁亢的临床表现 7 表现 高转化性肾性骨病 低转化性肾性骨病 原因 长期维持性HD患者 高龄、糖尿病、 CAPD、过度应用 维生素D3、铝中毒 骨痛 较轻 严重 骨折 少见，愈合好 常见，愈合差 肌无力 轻至中度 严重 关节炎/关节周围炎 常见 较少见 皮肤瘙痒 顽固、较严重 较轻 自发性肌腱断裂 常见 较少见 骨骼畸形 常见 较少见 骨外钙化 常见 较少见 iPTH水平 明显升高 降低或轻度升高 X线特征 骨质减少和区域硬化交替出 现，指骨骨膜下侵蚀 骨质减少，骨变形，骨质疏松带 (扁骨尤为明显) 高转化性肾性骨病和低转化性 肾性骨病临床表现的差异 继发性甲旁亢的临床表现 8 鉴别项目 高转化性肾性骨病 低转化性肾性骨病 血钙 不定，常2.5mmol/L 不定，常2.6mmol/L 血磷 不定，常2.1mmol/L 不定，常 1.8mmol/L 血AKP 明显升高(大于正常3倍) 正常或偏低 血bAKP 20ng/ml 12.9ng/ml 血iPTH 明显升高(大于正常3-4倍) 降低或轻度升高(小于正常的4-5倍) 血铝 常40 μg/L 常40 μg/