库欣综合征本科教学.pptVIP

1.血生化： 血钾 、代谢性碱中毒、血糖 2.影像学检查： X线:骨质疏松 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生 或肿瘤 MRI:垂体结节或肿瘤 检 查 本文档共45页；当前第30页；编辑于星期二\13点29分 (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) 皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇 水平升高，夜间可以高于白天 本文档共45页；当前第31页；编辑于星期二\13点29分 (2) 24h尿游离皮质醇(freecortisol)(24hUFC) 血浆游离皮质醇肾小球滤过。大部肾小管重吸收。小部随尿排 出, 即尿游离皮质醇。不受昼夜分泌节律影响。具较大诊断价值 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高 库欣病及腺瘤轻度或明显升高 正常值：130～304nmol/24hU 连续3次正常, 可排除库欣综合征 本文档共45页；当前第32页；编辑于星期二\13点29分 (3) 地塞米松（dexamethasone, dxm）抑制试验 目的：下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？ 为何选择地塞米松？ ① 作用强大(泼尼松40倍)而用量小 ② 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定 ③ 地塞米松D环已经16α-甲基修饰。不影响血、尿皮质醇测定 本文档共45页；当前第33页；编辑于星期二\13点29分 目的：鉴别肥胖与库欣病 方法 00:00口服地塞米松1mg。 测定次日晨08:00血浆皮质醇 结果：正常人08:00皮质醇被抑制到对照值50%以下。 库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下 a.小剂量地塞米松抑制试验 本文档共45页；当前第34页；编辑于星期二\13点29分 肾上腺皮质瘤严重抑制垂体功能,大剂量dxm对ACTH分泌影响小。但对库欣病会有一定抑制作用， ACTH分泌减少，使皮质醇分泌减少，抑制率50%。 目的：鉴别异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤或癌 方法：口服地塞米松2mg, q6h，连续2天 测定试验前及后第2天的24h尿17-OH 和24h尿FC 结果：库欣综合征患者，大剂量dxm可完全抑制 ACTH分泌。异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤 者大多不能被抑制 b.大剂量地塞米松抑制试验 本文档共45页；当前第35页；编辑于星期二\13点29分 下丘脑 垂 体 靶 腺 组织/器官 下丘脑垂体三大功能轴 负反馈调节 本文档共45页；当前第1页；编辑于星期二\13点29分 内分泌系统疾病的逻辑思维 本文档共45页；当前第2页；编辑于星期二\13点29分 1. 掌握库欣综合征、库欣病的定义及主要病因 2. 掌握病理生理要点、临床特征 3. 了解库欣综合征的治疗法 讲授目的和要求 本文档共45页；当前第3页；编辑于星期二\13点29分 下丘脑 促肾上腺皮质激素释放激素 Hypothalamus CRH 垂 体 促肾上腺皮质激素 Pituitary gland ACTH 肾上腺皮质 Adrenal gland COR 糖皮质激素 － ……… ……… ……… ＋ ＋ － 本文档共45页；当前第4页；编辑于星期二\13点29分 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征。 Cushing 病： 指垂体ACTH分泌亢进，引起的肾上腺分泌糖皮质激素过多的临床类型。 定 义 本文档共45页；当前第5页；编辑于星期二\13点29分 肾上腺皮质增生 皮 质 醇 肾上腺皮质增生 皮 质 醇 垂 体 微腺瘤、大腺瘤 ACTH 病因学分类 依赖ACTH的Cushing综合征 垂体以外肿瘤 ACTH Cushing病 异位ACTH综合征 本文档共45页；当前第6页；编辑于星期二\13点29分 不依赖ACTH的Cushing综合征 病因学分类 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH