多发性骨髓瘤诊治ppt课件.pptxVIP

多发性骨髓瘤诊治 多发性骨髓瘤诊治 1 多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma ，MM)又称浆细 胞骨髓瘤，是发生在骨髓的多灶性浆细胞恶性肿 瘤。 MM占所有恶性肿瘤的1％ ，血液系统恶性肿 瘤的10％ ，在欧美国家已成为仅次于非霍奇金淋 巴瘤的第二大常见血液系统恶性肿瘤。中老年人 多发，至今尚不能完全治愈。 多发性骨髓瘤诊治 2 诊断评估： 多发性骨髓瘤的诊断需要综合实验室检查 及临床表现，即需要浆细胞克隆性增生的 证据及由此造成的相应器官受损的表现。 多发性骨髓瘤诊治 3 1 ．检测单克隆蛋白： 检测单克隆蛋白常用的实验室检测方法包括血清 蛋白电泳、 24小时尿蛋白电泳、免疫固定电泳和 血浆免疫球蛋白定量。免疫固定电泳除了检测单 克隆蛋白，还可以用于治疗反应监测及疗效评估。 通过电泳检测发现MM中IgG型占70％ ，IgA型占 20％ ，IgM 型不到1％。另外有5％ 一10％患者 仅有单克隆轻链，小于1％ 的患者为非分泌型骨 髓瘤。大多数患者在诊断时有非受累的免疫球蛋 白的抑制(如IgA骨髓瘤时 gM和IgG明显降低) 。 IgA骨髓瘤患者尽管有较高的初始反应率，但整体 生存较差；目前针对不同类型骨髓瘤治疗方法没 有区别。双克隆或三克隆骨髓瘤发生率极低。 多发性骨髓瘤诊治 4 2. 骨髓检查： 骨髓中的克隆性浆细胞是诊断多发性骨髓瘤第二重要的检 查。骨髓中浆细胞的比例有助于区分意义未明的单克隆球 蛋白增多症(MGUS)、冒烟性骨髓瘤(SMM)和MM。除了 浆细胞的数量，最重要的是通过流式细胞术或免疫组化染 色确定胞浆中的轻链类型。如果浆细胞满足以下免疫表 型，则被认为是正常浆细胞： CD38 ，CD56一， CD45 ， CD20一， CD28一， CD33一， CD117一。这种方法可以 区分反应性和克隆性浆细胞，也可以发现治疗后残存的少 量克隆性浆细胞。应该牢记骨髓瘤细胞的免疫表型在同一 个患者的不同时间或不同患者之间会有变异。在最近的一 个研究中，联合CD38／CD56／CD19／CD45可以在90 ％ 的患者中将残留的骨髓瘤细胞从正常浆细胞中区分出 来 。 多发性骨髓瘤诊治 5 3 血浆游离轻链 血浆游离轻链分析(SFLC)包括测量血浆中游离 的轻链以及两者比值。在一些良性疾病，如免疫 异常和肾功能不全状态下可有血浆游离轻链水平 异常，但只有在单克隆性浆细胞疾病时才有SFLC 比值异常。 SFLC提供了一种新的检测骨髓瘤负荷 的方法，尤其对于淀粉样变性、寡分泌或不分泌 型骨髓瘤、由于肾功能受损无法获得尿本周氏蛋 白的骨髓瘤以及轻链型疾病 。SFLC亦可用于检 测治疗反应及有无疾病进展。 多发性骨髓瘤诊治 6 4 .骨骼破坏 90％ 以上的MM患者有骨骼破坏。 60％ 的患者可以出现 病理性骨折。骨髓瘤骨病的特征是成骨细胞活性明显受抑 制或缺失。骨髓瘤所致骨骼破坏可以出现在任何部位，最 常见的依次为脊柱(49％)、颅骨(35％)、骨盆(34％)、肋 骨(33％)、肱骨(22％)、股骨(13％)和下颌骨(10％)。影像 学表现最常见为溶骨性破坏、骨质疏松或压缩性骨折。 80 ％的患者有骨痛。 15％的患者有高钙血症。影像学可以发 现80％患者骨骼受累的证据。但X线平片敏感性较低，只 有当骨小梁丢失超过30％ 以上时才能被发现。同时也不 能很好地评估治疗反应。对高度怀疑骨骼病变而平片没有 发现者，可以使用CT平扫、 MRI或PET检查。 MRI发现无 症状骨骼病变不仅比x线平片更敏感，还具有一定的预后 作用， MRI检查发现7个以上局部病灶时提示预后不良。 多发性骨髓瘤诊治 7 5 终末器官损害 高钙血症、肾功能不全、贫血和骨骼损害(词首字 母缩写为CRAB)被称为终末器官损害，具体标准 如下： (1)高钙血症(Hypercalcemia ，C)，血钙水 平超过正常高限0．25mmol／L或血钙水平高于2 ．75mmol／L；(2)肾功能不全(Renal insuficiency ，R)，血肌酐173molZL；(