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《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读 ——聚焦先天性心脏病相关肺动脉高压 顾 虹 摘要：文章是对《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）部分的解 读，旨在推动CHD-PAH的规范诊疗，以改善患者预后。我国CHD-PAH患者基数大，疾病谱复杂。针对合并肺动脉 高压的先天性心脏病，需要更加规范的手术前评估和手术适应证的判断。加强术后PAH患者随访管理，进行规范化 治疗。艾森曼格综合征患者经过有效的药物治疗，也可改善生活质量，避免恶化，但对终末期肺血管疾病患者，心肺 移植是最后的治疗手段。然而，目前还缺乏专门针对艾森曼格综合征患者的危险度分层和治疗管理策略。 关键词:肺动脉高压；先天性心脏病；手术适应证；解读 中图分类号：R544.1 文献标识码：A Anoverviewofpulmonaryarterialhypertensionassociatedwithcongenitalheartdisease. GUHong.PediatricHeart Center，BeijingAnzhenHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing100029，China E-mail:koko_gu@ Abstract: Based on the 2021 guideline for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension in China，this interpretationaimstopromotethestandardizedclinicalpracticeforpatientswithpulmonaryarterialhypertension （PAH） associatedwithcongenitalheartdisease （CHD）inordertoimproveprognosis.PAHassociatedwithCHDisthemost commontypeofPAHinChina，representingalargeandheterogeneouspatientpopulation.PatientswithPAHduetonon- restrictivecardiacshuntshouldreceivecomprehensiveevaluationandcarefulassessmentoftheriskforclosingdefectbecause ofthehighermortalityinpatientswithPAHafterdefectcorrection.Ifthelatterhappens，receivingclosefollow-upand advancedPAHtherapiesareparamount.AdvancedtherapiesalsobenefitpatientswithEisenmengersyndrome.Forend- stagepulmonaryvasculardisease，thelungtransplantationisthelastresort.However，therearenoriskassessmentand treatmentalgorithmspecificallyforpatientswithEisenmengersyndrome. Keywords:pulmonaryarterialhypertension;congenitalheartdisease;operationcriteria;interpretation 先天性心脏病（先心病）相关肺动脉高压 边远地区仍有一定数量的患者难以被先心病早期 （CHD-PAH）是我国最常见的动脉性肺动脉高压 筛查所覆盖，合并严重梗阻性肺动脉高压的先心病 （PAH）类型。根据单中心调查研究，CHD-PAH占 仍时有发生。在过去数十年间，许多处于先心病矫 所有PAH的40%以上［1］。其中，因诊断较晚而错过 治手术灰色地带的临界患者得以诊断并通过手术 最佳手术时机的左向右分流型先心病占大部分，主 修补缺损，甚至一些已存在严重肺血管疾病的患者 要包括艾森曼格综合征和不同程度的术后肺