系统性红斑狼疮的课件2.pptVIP

抗疟药 氯喹、羟氯喹（芬乐，HCQ） 对于狼疮的皮肤病变效果显著，对骨骼肌肉症状，轻微全身症状有效，常为首选药物。 一方面调节免疫，另一方面降低感染机会及心脑血管事件风险。 主要的副作用是需要注意眼底病变，如果出现视物不清和视野缺损、缩小，及时眼科检查。早期的病变是可逆的。 本文档共88页；当前第62页；编辑于星期二\5点11分 肾脏病变 尿蛋白肌酐比0.5mg/mg,尿蛋白定量(24h)0.5g或有红细胞管型。 本文档共88页；当前第30页；编辑于星期二\5点11分 神经病变 包括：癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。 本文档共88页；当前第31页；编辑于星期二\5点11分 血液学异常 溶血性贫血。 白细胞减少/淋巴细胞减少。 血小板减少。 以上三条成为三个相互独立的条件，而且只要有一次不正常即可认为异常。 本文档共88页；当前第32页；编辑于星期二\5点11分 免疫学标准 抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。 抗dsDNA抗体阳性界定更严格。 抗磷脂抗体中纳入了β2-GP1。 纳入了补体下降。 纳入了没有贫血的Coombs阳性（但若有溶血性贫血则此条不计）。 本文档共88页；当前第33页；编辑于星期二\5点11分 肾活检 肾活检作为一条独立标准。 如果肾活检为狼疮性肾炎，那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。 本文档共88页；当前第34页；编辑于星期二\5点11分 评价 新标准是SLICC经过8年时间，运用更严格科学的方法学，并融入了近年来对SLE免疫的新认识的结果。 与1997标准相比，有更高的敏感性（97%VS83%），但特异性较低（84%VS96%）。 新标准更重视脏器受累，更强调临床和免疫的结合，依然简便易行。 是SLE诊断的新里程碑，可以使缺乏典型临床症状的SLE患者更早的得到诊断和治疗。 本文档共88页；当前第35页；编辑于星期二\5点11分 SLE起病的不典型表现举例 １）原因不明的反复发热；抗炎退热治疗往往无效； ２）多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形； ３）持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎； ４）抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎； ５）不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象； ６）肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿； ７）血小板减少性紫癜或溶血性贫血； ８）不明原因的肝炎； ９）反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。 本文档共88页；当前第36页；编辑于星期二\5点11分 SLE病情活动性判断 本文档共88页；当前第37页；编辑于星期二\5点11分 轻型SLE表现 关节炎 口腔溃疡 皮疹 胸膜炎 其它：低热、疲劳等 本文档共88页；当前第38页；编辑于星期二\5点11分 重型SLE表现（心脏） 冠状动脉血管炎/或血管病 Libman-Sacks 心内膜炎 心肌炎 心包填塞 恶性高血压 本文档共88页；当前第39页；编辑于星期二\5点11分 重型SLE表现（肺脏） 肺动脉高压 肺出血 肺炎 肺梗塞 肺萎缩（Shrinking lung） 肺间质纤维化 本文档共88页；当前第40页；编辑于星期二\5点11分 重型SLE表现（血液系统） 溶贫 粒细胞减少(WBC 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 ) 血栓性血小板减少性紫癜 血栓形成（静脉/或动脉） 本文档共88页；当前第41页；编辑于星期二\5点11分 重型SLE表现（肾脏） 肾小球肾炎持续不缓解 急进性肾小球肾炎 肾病综合征 本文档共88页；当前第42页；编辑于星期二\5点11分 重型SLE表现（消化系统） 肠系膜血管炎 胰腺炎 本文档共88页；当前第43页；编辑于星期二\5点11分 重型SLE表现（神经系统） 抽搐 急性意识障碍 昏迷 脑卒中 横贯性脊髓炎 单神经炎/多神经炎 视神经炎 精神性发作 脱髓鞘综合征 本文档共88页；当前第44页；编辑于星期二\5点11分 重型SLE表现（皮肤） 血管炎 弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡 本文档共88页；当前第45页；编辑于星期二\5点11分 重型SLE表现（其他） 严重肌炎 高热 (非感染性，有衰竭表现） 本文档共88页；当前第46页；编辑于星期二\5点11分 国际上几个SLE活动性判断标准 SLEDAI ( Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) SLAM ( Systemic Lupus Activity Measure ) BILAG ( British Isles Lupus Assessment Group index) , OUT (Henk Jan Out score) LACC(lupus