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文字与图像 第六节骨关节发育障碍演示文稿 * 文字与图像 * 本文档共29页；当前第1页；编辑于星期三\13点40分 * 文字与图像 * 优选第六节骨关节发育障碍 本文档共29页；当前第2页；编辑于星期三\13点40分 【临床表现】 四肢短小，属短肢型侏儒，上臂和大腿尤其明显，上臂和大腿的皮肤相对增长形如袖套，手呈三叉手畸形；头颅呈短头型颅大面小，塌鼻，下颌突出；腹隆臀短；智力和性发育正常。 本文档共29页；当前第3页；编辑于星期三\13点40分 本文档共29页；当前第4页；编辑于星期三\13点40分 X线表现： 新生儿期： 四肢长骨粗短以肱、股骨明显、对称，干骺端增宽； 骨盆短，髂骨翼小中方形，骶坐切迹小，髋臼顶呈水平状，下腰椎椎弓根距缩小，是关键诊断依椐。 中、近指骨短粗，手呈三叉手；短管状骨粗短。 本文档共29页；当前第5页；编辑于星期三\13点40分 三个月, 短粗,圆锥状 “ 三叉戟” 成人,指骨短粗 本文档共29页；当前第6页；编辑于星期三\13点40分 生长期： 长骨干粗，干骺端宽并向两侧张开，中间凹陷中V形，骨骺陷入其中,骨骺二次骨化中心出现延迟,常提前与干骺愈合. 股骨颈短，颈干角加大呈外翻状。 下腰椎椎弓根间距缩小仍是关键性X线征象；椎体侧位略呈方形。 本文档共29页；当前第7页；编辑于星期三\13点40分 成年： 骨干粗而短，股骨大小转子异常扩大， 肌肉附着处粗隆特别隆起 尺骨较桡骨短，近侧端宽,远端变细，腓骨较胫骨长且距骨内翻 椎体呈方形，胸腰段椎体略呈楔形变。 本文档共29页；当前第8页；编辑于星期三\13点40分 a．颅底短，颅盖骨相对较大； b．双手第3指和第4指自然分开，呈“三叉手”畸形； c．长骨干骺端增宽，中央凹陷，肌肉附着的结节部明显增大； d．椎弓根间距从第1腰椎到第5腰椎逐渐变小；髋臼上缘变宽且呈水平状 本文档共29页；当前第9页；编辑于星期三\13点40分 本文档共29页；当前第10页；编辑于星期三\13点40分 二、石骨症 【 病理】是由于正常的破骨吸收活动减弱，使钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积，致骨质明显硬化且变脆。骨髓腔变小甚至闭塞造成贫血，髓外造血器官增大，颅底硬化致视力和听力异常。 本文档共29页；当前第11页；编辑于星期三\13点40分 【临床表现】 常见的两型: 轻型：为常染色体显性遗传，症状出现晚而轻；常因骨折而就诊。包括Albers-Schonberg’s病、大理石骨病。 并发症 常并发骨折、贫血（骨髓腔闭塞所致）、颅神经麻痹； 重型：为常染色体隐性遗传，症状重且出现早。发生早，病情严重，可致死。其临床表现包括—贫血、肝脾大、血小板减少、颅孔狭窄所导致的脑积水。 本文档共29页；当前第12页；编辑于星期三\13点40分 X线表现 1、全身骨骼非均匀性密度增高；皮质和髓腔界限消失。 2、长骨干骺端轻度塑造形不良，在致密的干骺可出现更会致密的横线，或与骨干平行的纵行线； 3、婴儿时期的指骨干骺端出现锥形致密影，基底位于长骨两端，临时钙化带增厚且不规则，临时钙化带骨干侧出现带状透亮线 本文档共29页；当前第13页；编辑于星期三\13点40分 4、髂骨翼有不均匀骨硬化，硬化带为与髂骨嵴平行为多层平行排列的弧形致密影 5、椎 体上下端明显硬化，而中间密度低呈夹心蛋糕状 6、颅骨普遍性密度增高，以颅底骨显著，在骨内有一锥形小骨是本病的特征性表现之一 本文档共29页；当前第14页；编辑于星期三\13点40分 本文档共29页；当前第15页；编辑于星期三\13点40分 本文档共29页；当前第16页；编辑于星期三\13点40分 三、成骨不全 又称脆骨症。是由于缺乏成骨细胞现时致的骨质形成障碍。以多发骨折、蓝色巩膜,牙齿发育不全和听力障碍为其四大特点。 【病理】系基因缺乏导致1型胶原纤维合成减少或结构异常，使含 有胶原纤维的组织结构不同程度受累。成骨异常，骨皮质缺乏成熟的骨基质。骨质脆而易骨折。还可累及巩膜、韧带、耳、牙齿、心脏瓣膜和皮肤等。可分早发型和晚发型。 本文档共29页；当前第17页；编辑于星期三\13点40分 【临床表现】 早发型出生时即有骨折或在婴幼儿期发病，病儿头大而软；手足一般不受累。 晚发型(90%) :出生时正常，骨折发生于小儿学走路时和青春期，成人极少发病。90%有蓝色巩膜，约1/4有进行性耳聋，常在儿童期出现。 本文档共29页；当前第18页；编辑于星期三\13点40分 【 X线表现】 基本表现：多发性骨折，骨皮质菲薄和骨密度减低，以管状骨为明显；骨痂生长较快或过量骨痂形成。 椎体密度减低，变扁呈双凹，肋骨变细，皮质变薄，常有多发骨折。 头颅骨前后径加大穹隆变薄。缝间骨多，或有颅底凹陷。 本文档共29页；当前第1