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arnoldchiar畸形合并脊髓空洞症显微外科治疗附25例报告 arnold-pisi形（acm）是一种发育以小脑为下锚神经的先天性疾病，大部分伴有髓内空虚症（sm）。我院1997年1月~2000年12月共收治25例, 均行显微手术治疗, 效果满意, 现报道如下。 数据和方法 一、 影像学检查及诊断 本组男15例, 女10例。年龄23~45岁, 平均32.7岁。病程1~9年, 平均6.4年。 临床表现:脑神经及颈神经根损害4例, 临床表现枕颈项疼痛、吞咽无力、饮水呛咳、声音嘶哑、肢体无力。延髓及上颈髓损害14例, 临床表现节段性肢体分离感觉障碍、肌肉萎缩、锥体束征阳性;小脑损害5例, 临床表现眼震、姿势及共济失调。影像学检查, 25例均行MRI检查, 均发现小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞。小脑扁桃体疝入椎管部分长5~15 mm 19例, 16~25 mm 6例。 二、 确保硬嘴唇参差,并治疗创伤断罪 侧卧位, 取枕下正中切口, 暴露枕骨磷部, C1及C2后弓和棘突。咬除枕骨鳞部, 骨窗约6 cm×6 cm, 咬除C1椎板1.5~2.0 cm及C2棘突和椎板。在显微镜下“Y”形切开硬脑膜, 探查下疝的小脑扁桃体, 发现下疝的小脑扁桃体与周围组织均有不同程度的粘连, 下疝越长, 粘连越重。 在显微镜下放大5~8倍仔细锐性分离, 松解粘连, 切除下疝的小脑扁桃体, 彻底解除小脑扁桃体对椎管颈髓的压迫。探查第四脑室导水管和正中孔, 见脑脊液流出通畅后彻底止血, 硬脑膜用颈肌筋膜缝合扩大成形, 用EC胶粘合缝合及修补口, 防止脑脊液漏。不处理脊髓空洞。 三、 髓胞内断裂术 25例中术后症状改善23例 (92%) 。术后平均随访1.5年, 获得随访19例, 复查MRI小脑扁桃体下疝全部消失, 均有人工枕大池形成, 脊髓空洞消失13例, 空洞明显缩小6例。从随访到的病例得到证实, 只要手术使延颈髓充分减压, 切除下疝的小脑扁桃体, 打开第四脑室, 使脑脊液循环通畅, 脊髓空洞均可以得到有效控制。并且枕大池硬膜减张扩大成形, 可有效防止术后蛛网膜下腔粘连, 使术后颅内感染、头痛、形成假性囊肿等并发症也大为降低。 讨论 一、 脊液下腔脊液压力分离 ACM-SM发病机制尚不清楚, 有待进一步研究。Oldfield等认为, Chiari畸形的小脑扁桃体像个活瓣, 脑所产生的压力波作用于椎管内脑脊液, 使脑脊液通过血管周围间隙及神经根袖进入脊髓实质内入中央管, 逐渐扩张形成空洞。但目前公认观念当推Gardner的流体动力学和Williams的颅-脊蛛网膜下腔脊液压力分离学说, 其共同点是强调枕大孔区解剖异常导致脑脊液循环受阻是形成脊髓空洞的基础。MRI影像证实Chiari畸形常合并环枕畸形、颅底凹陷, 下疝的小脑扁桃体表面蛛网膜常发生粘连, 并常与延颈髓有黏连, 枕大池消失或缩小, 第四脑室正中孔阻塞, 脑脊液流出不畅。 二、 手术适应证和疗效 尽管目前手术方法较多, 但大致分以下五种: (1) 颅后窝减压术; (2) 脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术; (3) 颅后窝减压术加脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术, (4) 颅后窝减压术加枕大孔区探查术; (5) 脊髓空洞上口填塞术。各组文献报道手术疗效多在60%~90%不等。手术的效果仍需要通过大量病例的实践与较长时期的观察。Logue等认为ACM-SM的外科治疗应首选颅后窝减压术, 骨窗是足够大才能达到彻底减压的目的。Stovner研究证实小脑扁桃体下疝是促使脊髓空洞发生的危险因素, 主张切除小脑扁桃体, 消除影响脑脊液循环的因素。Bindal等则提出颅后窝重建理论, 认为打开硬膜后应保持蛛网膜完整, 扩大修补硬膜, 重建枕大池。孙洪礼等报道小脑扁桃体切除并行脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术效果满意。尹震等则报道单纯行颅后窝减压术而不行脊髓空洞切开分流术。同样使脊髓空洞得到有效控制, 应避免因脊髓空洞切开分流术引起脊髓损伤。我们认为在骨性减压的基础上, 松解粘连的小脑扁桃体并切除, 重建枕大池, 在解剖上已消除了影响脑脊液循环的一切因素。故而不必行脊髓空洞切开分流。本组随访结果表明, 颅后窝减压加枕大孔区探查加枕大池重建术, 对治疗ACM-SM有明显疗效。 本组有2例, 术后复查MRI小脑扁桃体下疝及脊髓空洞消失。但症状改善不明显。说明手术并非根治性的。有实验和检查证实空洞壁室管膜外大量胶质细胞增生阻碍了Schwann细胞轴索及髓鞘的再生;空洞周围有大量单核细胞和淋巴细胞浸润, 这些区域周围神经出现脱髓鞘改变。这些可能是空洞闭合后临床症状、体征改善不明显的原因。故对ACM-SM手术适应证、疗效等应进一步研究观察。如何提高手术疗效, 如何促进空洞形成后神经细胞的再生, 如何抑制空洞周围的胶质细胞增生均是需要进行深入研究的