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dady-株洲市复合畸形5例并文献复习 danni-mand畸形属于老小脑发育畸形，这种疾病在先天性后颅窝畸形中很少见。barkovih将danny-henti-worm畸形、danny-wentier遗传因素以及巨大的小脑延迟异常统称为danny-het综合征。这组疾病影像学表现较具特征, 是临床诊断的主要依据。本文综合报告5例典型Dandy-Walker畸形, 结合文献复习该病的临床、颅骨X线平片、脑血管造影、CT以及MRI表现, 讨论该病影像学诊断的意义。 1 病例3ct表现 病例1 女, 5岁。因生后头围增大, 神经运动发育落后就诊。CT表现:小脑蚓部缺如, 小脑半球缩小, 脑干向前移位, 第四脑室向后扩大, 呈囊性扩张, 囊内均匀脑脊液密度, 头围明显增大, 后颅窝饱满, 颅骨变薄, 幕上脑室明显扩张积水。 病例2 女, 1.5岁。因神经运动发育落后就诊。CT表现:头围明显增大, 幕上脑室明显扩张积水, 后颅窝饱满, 颅骨变薄, 小脑蚓部缺如, 小脑半球缩小, 脑干向前移位, 第四脑室向后扩大, 呈囊性扩张, 囊内均匀脑脊液密度。 病例3 男, 4月。因面部血管瘤, 间断抽搐2 d就诊。CT表现:头围明显增大, 头皮软组织明显不规则增厚, 为软组织血管瘤表现, 后颅窝饱满, 幕上脑室明显扩张积水。小脑蚓部缺如, 小脑半球缩小, 脑干向前移位, 第四脑室向后扩大, 呈囊性