B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(2018年版)中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组(发布时间:2018-05).pdfVIP
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2022/12/6 B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(2018年版)中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组(发布时间:2018-05)
B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(2018年版)
中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组(发布时间:2018-05)
一、概述
B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)是一组累及外周血和骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病,其诊断与鉴别诊断一直是临床工作中的难点。自《中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识(2014年
版)》[1]发布以来,B-CLPD一些亚型的诊断更加细化,WHO更新的造血与淋巴组织肿瘤分类已发表 [2-4] ,中华医学会血液学分会与中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病
工作组组织国内相关的血液肿瘤学与血液病理学专家经过多次讨论,对这一共识进行了更新修订,以符合临床实际需求。
(一)定义
本共识所指B-CLPD是临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特征,并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病(表1)。
表1 B细胞慢性淋巴增殖性疾病
原发白血病
慢性淋巴细胞白血病(CLL)
B-幼稚淋巴细胞白血病(B-PLL)
毛细胞白血病(HCL)
脾B细胞淋巴瘤/白血病不能分类
淋巴瘤白血病期
边缘区淋巴瘤(MZL)
滤泡淋巴瘤(FL)
套细胞淋巴瘤(MCL)
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)
B细胞慢性淋巴增殖性疾病不能分类(B-CLPD-U)
(二)B-CLPD共同特征
1.临床特征:中老年发病;临床进展缓慢,多数呈惰性病程[大多套细胞淋巴瘤(MCL)及B-幼稚淋巴细胞白血病(B-PLL)除外];可向侵袭性淋巴瘤转化;治疗后可缓解,但难以治愈。
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2022/12/6 B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(2018年版)中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组(发布时间:2018-05)
2.形态学:以小到中等大小的成熟淋巴细胞为主,部分可见核仁。
3.免疫表型:表达成熟B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22)和表面免疫球蛋白(sIg)单一轻链(κ或λ)。
4.基因重排:存在免疫球蛋白重链(IgH)和(或)轻链(IgL)基因重排。
二、各主要B-CLPD的临床特征
(一)慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)
CLL/SLL为最常见的B-CLPD,以小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。中位发病年龄60~75岁,男女比例为2:1。2016 WHO分型规定CLL诊断标准之一为外周血单克隆B淋巴细
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