蛋白质氨基酸的分解代谢.pptVIP

4、尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： 本文档共97页；当前第62页；编辑于星期三\17点53分 本文档共97页；当前第63页；编辑于星期三\17点53分 5、高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 本文档共97页；当前第64页；编辑于星期三\17点53分 TCA ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 本文档共97页；当前第65页；编辑于星期三\17点53分 四、C骨架代谢-α-酮酸的代谢 （一）经氨基化生成非必需氨基酸 （二）转变成糖及脂类 生糖氨基酸：其他 生酮氨基酸: Leu Lys 生酮兼生糖氨基酸: Trp, Thr, Tyr, Ile, Phe (tttip) （三）氧化供能 α-酮酸在体内可通过TCA和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 本文档共97页；当前第66页；编辑于星期三\17点53分 氨基酸碳骨架的代谢 本文档共97页；当前第67页；编辑于星期三\17点53分 第五节：个别氨基酸的代谢 本文档共97页；当前第68页；编辑于星期三\17点53分 （一）γ-氨基丁酸 ( GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 一、氨基酸的脱羧作用 部分氨基酸脱羧生成相应的胺 酶：氨基酸脱羧酶 辅酶：含维生素B6的磷酸吡哆醛 本文档共97页；当前第69页；编辑于星期三\17点53分 二、 氨基酸的脱氨基作用 定义 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联 本文档共97页；当前第30页；编辑于星期三\17点53分 （一）氧化脱氨作用 本文档共97页；当前第31页；编辑于星期三\17点53分 L-谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP、NADH为其抑制剂 GDP、ADP为其激活剂 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 NH3 α-酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O 本文档共97页；当前第32页；编辑于星期三\17点53分 （二）转氨基作用(transamination) 1. 定义 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 本文档共97页；当前第33页；编辑于星期三\17点53分 2. 反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、苏氨酸除外。 本文档共97页；当前第34页；编辑于星期三\17点53分 体内比较重要的转氨基反应 CH3 CH3 谷丙转氨酶 ALT/GPT 谷草转氨酶 AST/G0T Glutamic acid Pyruvic acid Oxaloacetic acid Alanine acid Aspartate acid 本文档共97页；当前第35页；编辑于星期三\17点53分 3. 转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 本文档共97页；当前第36页；编辑于星期三\17点53分 4. 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 本文档共97页；当前第37页；编辑于星期三\17点53分 转氨酶辅基与酶蛋白之间的连接 赖氨酸侧链 磷酸吡哆醛 本文档共97页；当前第38页；编辑于星期三\17点53分 谷丙转氨酶催化的转氨基反应 本文档共97页；当前第39页；编辑于星期三\17点53分 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 5. 转氨基作用的生理意义 本文档共97页；当前第40页；编辑于星期三\17点53分 （三）联合脱氨基作用 转氨作用和脱氨作用相偶联，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸并释放出游离氨的过程。 2. 类型 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 1. 定义 ② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 本文档共97页；当前第41页；编辑于星期三\17点53分 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。 主要在肝、肾组织进行。 ① 转氨基偶联氧化脱氨基作用 本文档共97页；当前第4