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mri对建设性肌营养不良症的诊断价值 进展性肌腱营养失衡（pmd）是由于遗传因素引起的肌肉细胞本身疾病。关于mri表现的研究很少。笔者旨在探讨PMD的MRI表现,并评价MRI在PMD诊断中的临床应用价值。 材料和方法 1. 患者性别、年龄及肌电图检查情况 搜集我院1998年4月至2000年5月在我院神经内科就诊的33例PMD患者,男27例,女6例,年龄7～67岁,平均19.2岁。其中假肥大型PMD(Duchenne型PMD,DMD)16例,均为男性,年龄7～15岁,平均10.6岁,病程1～10年,平均5.6年;Becker型肌病2例,均为男性,年龄分别为16、23岁,病程为4、14年;肢带型PMD 5例,男2例,女3例,年龄12～33岁,平均21岁,病程3～20年,平均4年;面肩肱型PMD 10例,男7例,女3例,年龄17～67岁,平均24岁,病程1～50年,平均7年。肌酶检查,乳酸脱氢酶(LDH)250～1 550 U/L,平均748.9 U/L(正常值109～245 U/L),磷酸肌酸激酶(CK) 400～15 144 U/L,平均8 113.6 U/L(正常值25～200 U/L);肌电图(EMG)检查能够区别神经原性肌病及肌原性肌病,本组33例患者均行EMG检查;所有患者均经肌肉病理活检证实。 2. 改善肌肉的mri分级 为了观察各型PMD患者的临床症状及肌肉的MRI病变程度,根据文献并结合本研究结果将临床症状的严重程度分为4级,Ⅰ级:轻度,能自如走动,上下楼无需他人帮助;Ⅱ级:中度,能走动,但上下楼需扶梯或他人帮助;Ⅲ级:重度,基本卧床,但生活尚能自理;Ⅳ级:完全卧床,生活完全需他人料理。 在MRI上将病变肌肉即肌肉组织于T2WI上呈高信号改变的范围和程度分为5级,0级:肌肉信号正常;1级:肌肉组织的病损程度小于50%,肌肉组织内于T2WI上可见斑片状的高信号影;2级:肌肉组织有50%发生病变;3级:肌肉组织超过50%发生病变;4级:肌肉组织全部发生病变。 3. 扫描部位及序列 扫描设备应用日本东芝公司生产的Flexart 0.5 T超导型磁共振机,利用正交体部线圈及正交头部线圈。全部受检者均行轴面扫描,另有2例肢带型PMD、5例DMD及3例面肩肱型PMD患者加行大腿部位的冠状面扫描。全部病例均行平扫检查,未行增强扫描。扫描部位均选择骨盆、双侧大腿及小腿,另有10例面肩肱型PMD患者加行面部、肩胛区及上臂扫描,1例肢带型PMD及2例DMD患者加行肩胛区肌群扫描。 扫描序列为自旋回波序列(SE)T1WI(TR 600 ms、TE 30 ms),快速自旋回波序列(FSE)T2WI [TR 3 000 ms、80 ms),短反转时间反转恢复序列(STIR)T2WI (TR 2 000 ms、TE 80 ms、(TI) 150 ms];层厚 10 mm,间隔 10 mm;视野(FOV)35 cm×35 cm,矩阵 198×256。 结果 1. 受检者高信号的变化 受检的33例患者均有阳性发现,其主要表现为2种信号改变:(1) T1WI及T2WI均呈高信号,在本组资料中,全部33例受检者均可见上述信号改变;(2) T1WI呈等低信号,T2WI呈高信号,本组资料中,有1例DMD患者的右侧股薄肌及7例面肩肱型PMD患者可见这种信号改变,在上述7例面肩肱型PMD患者中,臀肌及大腿肌群可见上述2种信号混合存在。 2. 半肉肌及肌肉的mri表现 各型PMD患者下肢各受累肌群的MRI分级情况如表1所示。 (1) DMD、Becker型PMD及肢带型PMD患者的骨盆、大腿及小腿诸肌群均见受累,23例患者的受累肌群于T2WI及T1WI均呈高信号,1例DMD患者的右侧股薄肌尚可见长T1、长T2信号改变。在上述3型PMD患者中,有19例双侧缝匠肌、21例双侧股薄肌、19例双侧半腱肌及20例双侧胫骨后肌相对不受累;在DMD患者中,14例双侧闭孔内肌及11例双侧长收肌亦相对保存完好。16例DMD、2例Becker型PMD及2例肢带型PMD患者的腓肠肌可见假肥大现象,即腓肠肌体积增大,肌肉于T2WI及T1WI均大部呈高信号改变。以上患者在下肢的病变较对称(图1～5)。(2) 面肩肱型PMD的MRI所见:在面部,面肌显示欠清,咬肌、翼内肌及翼外肌的信号及解剖形态均未见明显异常(图6)。在肩胛带,8例(8/10)患者的斜方肌、菱形肌及背阔肌呈不同程度萎缩,于T1WI及T2WI均呈高信号改变,1例患者的两侧竖脊肌亦受累及,肩胛下肌及冈下肌形态及信号均未见明显异常(图7),另1例早期患者的冈上肌可见斑片状长T1、长T2信号。在上臂,8例患者的三角肌、肱二头肌及肱三头肌受累,肌肉体积缩小,T2WI及T1WI均呈高信号,病变对称。在下肢,有2例臀肌、2例股四头肌