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先天性细小结肠症的影像学表现 先天性细肠综合征，也称为新生儿肠结节，肠宽1厘米以上。由一组先天性消化道畸形引起, 常见于肠闭锁、胎粪性肠梗阻和全结肠型无神经节细胞症。收治的15 例患儿, 均经手术及病理证实, 就其影像学特征和病因进行回顾性分析。 1 数据和方法 1.1 腹膨隆,或见肠隆 本组15 例中, 男6 例, 女9 例, 年龄9 h～14 d, ≤3 d7 例。临床多表现为腹胀、呕吐、生后未排大便或仅排出少量灰色黏液等症状;查体可见腹膨隆, 或见肠型、腹壁静脉, 腹肌多软, 肠鸣音弱。本组腹胀10 例, 呕吐13 例, 生后无胎便排出13 例, 排少量黏液1 例, 胎便14 d未排尽1 例;肠鸣音 弱11 例, 活跃4 例, 亢进1 例;腹肌软11 例;腹壁静脉可见1 例;见肠型2 例;2 例肛诊有裹手感。15 例中14 例手术治疗, 1 例活组织检查证实患儿家长放弃治疗。 1.2 肠道造影主要表现为小鼠,其符合“0.”的基因特征 所有病例均行胸腹部立卧位片;12 例做下消化道造影;2 例口服造影剂, 发现梗阻后, 再行下消化道造影。全部病例表现为不同程度的小肠梗阻, 其中高位小肠梗阻3 例, 低位梗阻12 例;14 例下消化道造影均表现结肠细小, 直径≤1 cm。其中7 例患者表现为结肠细如鸡肠, 肠壁光滑, 结肠形态基本正常, 回盲部位于右下腹;1 例结肠短小, 脾区变钝, 直肠壶腹消失, 回盲部位于右上腹, 呈典型的“?”征;3 例结肠除直径较小外, 还可见结肠袋形;2 例结肠细小无明显特征, 但24 h复查排钡功能差;1 例钡剂仅灌至横结肠, 所见结肠管径变小;1 例腹部平片肠闭锁诊断明确, 未作钡灌肠检查, 手术中发现结肠直径约4 mm。 2 肠梗阻及同菌不同 本组15 例中14 例经手术治疗, 证实结肠直径在4 mm～1 cm之间。术后病理证实:小肠闭锁7 例, 其中空肠闭锁3 例, 回肠闭锁4 例;全结肠无神经节细胞症4 例;小肠闭锁合并全结肠无神经节细胞症1 例;胎粪性肠梗阻1 例;肠扭转1 例;肠重复合并胎粪性腹膜炎、肠梗阻1 例。7 例肠闭锁中, 2 例合并肠旋转不良、肠扭转, 1 例合并胎粪性腹膜炎。X线诊断小肠闭锁10 例;全结肠型无神经节细胞症3 例;胎粪性肠梗阻1 例;低位小肠梗阻1 例。诊断符合率为73.3%。 3 讨论 3.1 小鼠肠梗阻病 以往将细小结肠症视为一种先天性疾病。笔者认为, 细小结肠症只是一个影像学概念, 它可以是由结肠本身病变引起的结肠细小, 如全结肠型无神经节细胞症, 也可以是继发于其他疾病, 如小肠闭锁、胎粪性肠梗阻等。虽然病因不同, 但影像学改变有一定的相似, 因此应将其看作是一个影像学征象, 从而更有利于该病的早期诊断和治疗。 3.2 分离术后新生儿的肠闭病理 先天性细小结肠症是新生儿少见的先天性消化道畸形, 最常见于肠闭锁, 由于无胎粪通过, 结肠发育不良形成。胚胎早期可能由于小肠空化不全, 而胚胎后期肠系膜血管意外是导致肠闭锁的原因, 如肠扭转、内疝、肠套叠、有张力的脐膨出、腹裂使肠受压等均使出生后的新生儿形成肠闭锁。此外还见于胎粪性肠梗阻和全结肠无神经节细胞症。胎粪性肠梗阻是由于胎粪黏稠堵塞于回肠末段, 导致小肠梗阻, 结肠无胎粪通过导致发育不良。胎粪黏稠的原因可能与胰腺分泌胰液不足有关。同样的情况还可见于其他疾病引起的结肠废用, 本组见小肠扭转和小肠重复合并胎粪性腹膜炎、肠梗阻各1 例。而全结肠无神经节细胞症是由于胎儿7～12周从外胚层神经嵴向胃肠道壁内移行而形成神经节细胞的过程出现障碍所致, 而且该障碍发生时间较部分结肠受累型为早, 因神经节细胞缺失段包括全部结肠以及不同长度的小肠, 导致结肠发育细小。 3.3 从小鼠肠梗阻病所处的部位分类 在影像学检查方法中, 腹部立卧位片及钡灌肠检查简便、有效, 并且是其他方法难以取代的重要诊断手段, 能够了解有无肠梗阻的存在、梗阻的大致位置以及病因的初步判定。小肠闭锁梗阻发生早, 常1～2 d内即可发生程度较重的小肠完全性梗阻征象。高位小肠闭锁, 发生呕吐时间早, 生后不久或初次喂奶即出现频繁呕吐, 呕吐物含胆汁, 上腹部膨胀, 剧烈呕吐后腹胀不明显。腹部平片示充气扩张肠管于中上腹部, 充气肠管及液平面较少, 下腹部致密;低位小肠闭锁, 呕吐出现时间较晚一些, 呕吐物为黄色粪汁, 全腹部胀气, 可见肠蠕动波。大部分小肠闭锁患儿生后无胎粪排出或仅有少量灰色黏液排出。腹部平片显示小肠普遍充气扩张, 见阶梯状液平面, 愈近闭锁处, 肠管愈扩张, 液平面愈大, 右下腹有时见胎粪影。而且在随访复查腹片中, 积气扩张的程度越来越重, 结肠不见充气。胎粪性肠梗阻早期无明显梗阻改变, 病情为渐进性加重, 症状一般在48 h内出现