超声医学,肺动脉闭锁病例分析.docxVIP

肺动脉闭锁 一、肺动脉闭锁伴室间隔缺损 【诊断要点】 1.发绀及低氧血症。 2.右室增大常见，个别病例右室发育不良、右室壁厚。 3.室间隔缺损，较大，膜周部或漏斗部，也可合并肌部一处或多发缺损；室水平右向左分流。最佳切面：大动脉短轴、左室长轴切面及心尖四腔心或五腔心切面。 4.主动脉增宽，骑跨于室间隔之上。 5.右心室流出道为一盲端，多切面观察不能探及肺动脉瓣及主肺动脉近端，肺动脉瓣区域可呈隔膜或带状回声。 主肺动脉近端可发育较细，甚至完全闭锁呈索条状，部分病例主肺动脉及左右肺动脉发育可。 最佳切面：大动脉短轴、右室流出道长轴或胸骨上切面。 6.动脉导管未闭或合并体肺侧支。 彩色多普勒显示动脉水平左向右分流。 具体见图8-12-1～图8-12-6。 图8-12-1　肺动脉闭锁伴室间隔缺损的模式图 图8-12-2　显示发育不良的肺动脉 图8-12-3　显示较大室间隔缺损及主动脉骑跨 图8-12-4　显示室水平右向左分流 图8-12-5　显示肺动脉近端呈闭锁状 图8-12-6　显示肺动脉内导管或体肺侧支的血流 【鉴别诊断】 肺动脉闭锁伴室间隔缺损需与法洛四联症、右室双腔心、共同动脉干鉴别。 鉴别要点见表8-12-1。 表8-12-1　鉴别要点 二、室间隔完整的肺动脉闭锁 【诊断要点】 1.患儿发绀明显。 2.通常为肺动脉瓣闭锁。 大动脉短轴、肺动脉长轴、胸骨上窝、高位肋间等多切面探查未见肺动脉瓣活动，仅见隔膜性或增厚带状回声；多普勒血流显示右室流出道为一盲端，未见血流与肺动脉交通。 3.大部分病例主肺动脉及左右肺动脉发育尚可；肺动脉内血流来自导管。 4.室间隔发育完整，未见回声中断。 5.右心室壁明显增厚，右室腔小；右心房扩大，一般较明显；左心房室正常或扩大；心尖四腔心为最佳观察切面。 6.三尖瓣开放活动度降低；绝大部分三尖瓣均见反流信号，多为中等量及以上，反流流速高；冠状静脉窦增宽。 需要评价三尖瓣环大小，评判右心室的发育。 7.房间隔探查见房间隔缺损或卵圆孔未闭，房间隔向左侧膨凸；房水平分流为右向左分流。 8.多数病例存在大的动脉导管；动脉水平左向右分流。 9.房水平和动脉水平的交通，生命维系的通道，与患者症状轻重相关，房间隔交通越小右心力衰竭出现越早，动脉水平交通越小发绀越重。 10.少数病例看见冠状动脉通过右心室窦状隙血流与右心室腔相通，为右室依赖型。 此类病例手术要谨慎。 见图8-12-7～图8-12-12。 图8-12-7　室间隔完整的肺动脉闭锁模式图 图8-12-8　肺动脉瓣呈隔膜型闭锁 图8-12-9　显示肺动脉测量 图8-12-10　显示未闭导管血流频谱 图8-12-11　显示右房明显扩大 图8-12-12　显示三尖瓣反流 【鉴别诊断】 1.肺动脉闭锁合并室间隔缺损 患儿症状相对轻，室间隔较大缺损，存在动脉导管或体肺侧支，鉴别不难。 2.重型法洛四联症 存在室间隔缺损，肺动脉瓣及流出道狭窄重，右室多普勒仅见小血流，常与闭锁混淆。 3.三尖瓣闭锁 三尖瓣位置未见启闭活动的瓣叶。 4.单心室合并重度肺动脉瓣狭窄。 鉴别要点见表8-12-2。 表8-12-2　鉴别要点