超声医学,肺静脉异位引流病例分析.docxVIP

肺静脉异位引流 【诊断要点】 肺静脉异位引流为肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。 根据肺静脉与左房连接支数分为部分型和完全型肺静脉异位引流。 根据四支肺静脉干与体静脉连接部位与回流途径不同分为四种类型：心上型、心内型、心下型和混合型。 临床症状随血流动力学改变而异。 完全型肺静脉异位引流患儿常常表现为发绀、呼吸困难等缺氧和心力衰竭表现。 而单支肺静脉异常引流，由于其血流量仅占肺循环的20%，临床可以无症状或表现为轻度右心增大。 完全型肺静脉异位引流通常的超声表现为右心房、室扩大，左心房、室缩小，三尖瓣环扩张，三尖瓣关闭不良等，还可以表现为房间隔回声缺失或卵圆孔开放。 该疾病的诊断要点是通过超声各种切面探查证明没有肺静脉与左心房连接。 部分型肺静脉异位引流通常的超声改变为多支肺静脉畸形引流，可以表现为右心扩大、三尖瓣环扩张等右心容量负荷增加的表现。 还有比较特征性的超声改变有：心尖四腔心显示房间隔向左房侧偏移，这种现象较多见于右上肺静脉连接于上腔静脉与右房的结合部，并合并上腔型房间隔缺损者。 当部分肺静脉与冠状静脉窦相连时，可出现冠状静脉窦增宽，冠状静脉窦血流量增加。 【鉴别诊断】 1.体静脉异位引流的鉴别 体静脉主要包括上腔静脉、下腔静脉、肝静脉、无名静脉、奇静脉、半奇静脉等。 常见的有左上腔静脉常引流入冠状静脉窦，然后回流入右心房，通过胸骨上窝切面看到左侧扩张的上腔静脉即可诊断，鉴别不困难。 2.房间隔缺损的鉴别 两者均表现为右心扩大，且肺静脉异位引流常合并房间隔缺损，故其主要鉴别点是观察肺静脉进入左房及右房情况，如果不能观察到所有肺静脉均进入左房，且有异常静脉血管进入右房，上、下腔静脉等，即可诊断。 【病例分析】 【临床资料】 患者，男性，25 岁。 胸闷，气短1 年。 查体：无明显发绀，心脏扩大，P?2?亢进，胸骨左缘探及Ⅱ～Ⅲ级杂音。 心电图：电轴右偏，右心房增大，右心室肥大。 X 线胸片：心影增大，呈“雪人”征，肺动脉增宽。 【超声检查资料】 右心房室明显增大，左心房室减小，室间隔与左室后壁同向运动；肺静脉未与左心房连接，四支肺静脉在左房后方汇集为一主干后与左垂直静脉连接，经无名静脉回流入上腔静脉，上述静脉均明显扩张，回流途径中无明显狭窄。 房间隔回声中部缺失15mm；三尖瓣环扩张，瓣叶无异常，肺动脉增宽，主动脉弓降部及其他结构无明显异常（图8-10-1）。 多普勒检查：房水平低速右向左分流；肺静脉干-上腔静脉回流路径血流量增大；三尖瓣与肺动脉血流增多；三尖瓣少量反流，估算肺动脉收缩压约48mmHg。 图8-10-1　超声检查资料 A.心尖四腔心切面显示右心房及右心室显著增大及房间隔缺损；左房偏小，未见肺静脉开口；B.胸骨上窝长轴切面显示朝向探头的红色血流，为肺静脉经垂直静脉引流入左无名静脉；C.胸骨旁左室长轴切面：右室扩大，左室偏小；D.左侧垂直静脉血流频谱 RA：右心房；LA：左心房；RV：右心室；LV：左心室；ASD：房间隔缺损；AO：主动脉；VV：垂直静脉；IN：无名静脉 【提问与思考】 1.本病的诊断和分型是什么？ 你对该病的主要诊断依据有哪些？ 2.主要鉴别诊断是什么？ 为了明确诊断下一步应做哪些检查？ 3.该病最常合并何种心脏畸形？ 【诊断思路分析】 本例患者心脏超声声像图特点为：①右心房室明显增大，左心房室缩小；②房间隔中部回声中断15mm；③真正的左房腔明显缩小，未见肺静脉与之相连；④四支肺静脉在左房后汇集成共同静脉干，并上行连接于左垂直静脉，无名静脉。 根据典型的临床表现、心电图及胸片、超声声像图，可观察到患者右心扩大，肺动脉压增高，但考虑到患者房间隔缺损仅为15mm，一般不会有这样明显扩大的右室，不排除合并其他畸形的情况；根据三尖瓣反流估测肺动脉收缩压是轻度增高的，可以排除房间隔缺损合并重度肺动脉高压的情况。 仔细观察肺静脉与左房的关系，发现左房内并无肺静脉的开口，而在其后方有一较粗的血管走行，根据CDFI 判断为静脉性上行的血流信号。 根据彩色多普勒可以初步判断是共同静脉干，并根据彩色的亮度判断有无明显梗阻。 向左房顶部追踪下去，可以观察到四支肺静脉连接至共同静脉干上。 注意在共同静脉干向上走行中可以受周围结构的压迫造成静脉干的狭窄，引起较为严重的症状并导致手术失败。 还有一个关键的切面是胸骨上窝大动脉短轴切面，显示包绕在圆形主动脉弓周围的明显扩张的静脉血流，左侧为上行红色的左垂直静脉血流信号，右侧为下行蓝色的右上腔静脉血流信号。 【确诊结果】 完全性心上型肺静脉异位引流，继发孔型房间隔缺损。