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- 2023-11-29 发布于广东
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abo血型合用移植后合并纯红细胞再生障碍性贫血1例报告
abo血型主要不适合异基因髓的骨髓移植,可能导致纯红细胞(prc)再生和选择性贫血。其发病机制尚未明确,受者体内存在对抗供者来源的红系祖细胞ABO血型抗体、环孢素A(CsA)的应用及移植前后ABO血型抗体的高滴度水平可能与PRCA的发病有关。现报道1例重型地中海贫血患儿接受ABO血型不合的无关供者外周血造血干细胞移植(URD-PBSCT)后出现PRCA,依赖红细胞输注伴ABO血型抗体滴度显著升高,通过减停免疫抑制剂诱发移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)后,ABO血型抗体滴度显著下降,网织红细胞(Ret)、血红蛋白(Hb)和骨髓象随之恢复正常。现总结治疗经验并结合文献探讨其发生机制与治疗对策。
数据和方法
1 urd-pbsctb-2,3,10,11d,7.
患儿男,9岁,诊断为重型β地中海贫血9年,自1岁开始长期规则输注红细胞,2岁开始祛铁治疗。入院查体:T 36.3℃,体重26 kg,身高130 cm,脉搏100次/min。轻度贫血貌,眼睑、甲床、口唇色稍苍白,皮肤无黄染,浅表淋巴结无肿大,心肺听诊正常,腹平软,肝脾不大。实验室检查:血常规:WBC 6.20×109/L, Hb 85 g/L,PLT 314×109/L;血型为O型;血清铁蛋白3017 pmol/L; MRI T2
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