白塞病的诊断和治疗.pptVIP

1989年白塞病国际诊断标准(ISG) 其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有： 皮下栓塞性静脉炎 关节炎/关节痛 深静脉栓塞 动脉闭塞和/或动脉瘤 动脉栓塞或动脉瘤 消化道溃疡 副睾炎 中枢神经系统病变 肺血管炎症和浆膜炎? 胃肠道受累?? 肾脏受累?? 家族史? 本文档共42页；当前第30页；编辑于星期六\8点31分 （优选）白塞病的诊断和治疗 本文档共42页；当前第1页；编辑于星期六\8点31分 概述 多系统、多器官受累的自身免疫性疾病 丝绸之路病（多见于日本、中东及地中海盆地一带）。 属于系统性血管炎的一种 扑朔迷离 可累及静脉和动脉 本文档共42页；当前第2页；编辑于星期六\8点31分 《大长今》 中宗 狐惑症？ 《给深爱的你》 摄影师俊介 葡萄膜炎 本文档共42页；当前第3页；编辑于星期六\8点31分 临床最具特征的三联症 口 眼 外阴生殖器 本文档共42页；当前第4页；编辑于星期六\8点31分 The Chapel Hill Consensus Conference (1994) Large vessel vasculitis Giant cell (temporal) arteritis (GCA) Takayasu arteritis Medium-sized vessel vasculitis Polyarteritis nodosa (PAN) Kawasaki disease Small vessel vasculitis Wegeners granulomatosis (WG) Churg-Strauss syndrome (CSS) Microscopic polyangiitis (MPA) Henoch-Schoenlein purpura (HSP) Essential cryoglobulinemic vasculitis (ECV) Cutaneous leukocytoclastic vasculitis (CLV) Possible thrombophlebitis, or superficial venous thrombosis 本文档共42页；当前第5页；编辑于星期六\8点31分 白塞病的病因和发病机制 遗传因素： 危险因素：HLA–B51 仅5%BD病人有家族史 其它因素 (1?)： 感染 其它环境因素 本文档共42页；当前第6页；编辑于星期六\8点31分 白塞病的病因和发病机制 免疫异常 抗原刺激 链球菌 HSP60/65 病毒 交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原 Th1型淋巴细胞异常 中性白细胞活化 内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体 本文档共42页；当前第7页；编辑于星期六\8点31分 基本病理改变 基本病理改变是血管炎 全身血管均可累计，以小血管和静脉为主，也可发生大静脉血栓和大动脉炎。 早期血管炎类似白细胞破碎性血管炎。后可出现中性粒细胞性血管炎反应。 本文档共42页；当前第8页；编辑于星期六\8点31分 临床表现 复发性口腔溃疡： 阿弗他溃疡 常见的首发症状；此起彼伏， 3次/年； 颊粘膜、舌缘、唇、软腭和扁桃体；痛性结节?溃疡，直径2~3mm。可单发或多发，呈圆形或卵圆形，有白色或乳白色假膜，周围有边缘较清晰的红晕。 本文档共42页；当前第9页；编辑于星期六\8点31分 临床表现 有的以疱疹起病，约7~14天后自行消退，不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。 本文档共42页；当前第10页；编辑于星期六\8点31分 本文档共42页；当前第11页；编辑于星期六\8点31分 白塞病口腔溃疡 本文档共42页；当前第12页；编辑于星期六\8点31分 临床表现 2. 复发性外阴溃疡：类似口腔溃疡；次数少，数目少；常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。 外阴溃疡通常疼痛剧烈，而阴道和宫颈溃疡常无症状。 本文档共42页；当前第13页；编辑于星期六\8点31分 本文档共42页；当前第14页；编辑于星期六\8点31分 临床表现 3.眼炎：男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。 眼部病变的特征性表现是，同前葡萄膜相比，后葡萄膜病变更多见，更严重；前房积脓被认为是白塞病的典型表现，几乎总是伴有严重的视网膜血管炎；主要的视网膜病变是血管炎，可累及视盘、黄斑和视网膜周边部的视网膜毛细血管。 反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。 本文档共42页；当前第15页；编辑于星期六\8点31分 前房积脓 本文档共42页；当前第16页；编辑于星期六\8点31分 临床表现 4. 皮肤病