纤维蛋白原与凝血.docxVIP

纤维蛋白原与凝血 人纤维素（fg）是参与凝血过程的后期阶段的血浆糖蛋白。人纤维蛋白原基因缺陷导致血浆Fg水平的减低或缺失, 或引起纤维蛋白原功能异常, 临床上以出血症状为主。目前对Fg的认识已深入到基因水平。 凝血功能及血浆功能的影响 纤维蛋白原主要是作为凝血因子Ⅰ而直接参与凝血过程。在凝血共同途径中, 凝血酶先裂解纤维蛋白原两条Aα链氨基端Arg16-Gly17释放出一对纤维蛋白肽A, 形成纤维蛋白单体Ⅰ;在裂解纤维蛋白原两条Bβ链氨基端Arg14-Gly15释放出一对纤维蛋白肽B, 形成纤维蛋白单体Ⅱ, 暴露纤维蛋白单体的聚合部位, 通过非共价结合, 形成了不稳定的可溶性纤维蛋白单体。在活化的凝血因子Ⅷ及Ca2+的作用下, 纤维蛋白单体互相交联, 生成稳定的可溶性纤维蛋白, 并将血液的有形成分包绕其中, 形成牢固的血栓。 Fg除参与凝血外, 还具有其他多种功能, 如与血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa结合而介导血小板聚集反应, 参与动脉粥样硬化及肿瘤血行转移等;纤维蛋白原水平还影响血液粘度, 尤其近年来人们发现血浆纤维蛋白原水平升高是心脑血管、血栓性疾病的重要危险因素。血浆纤维蛋白原也是急性时相蛋白, 在很多应激状况下, 如感染、严重外伤等也可短时间内升高。 生产产物的结构及装配要求 纤维蛋白原是一种含2 964个氨基酸的大分子糖蛋白, 相对分子质量为340×103, 首先在肝细胞中合