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溶血性贫血
hemolyticanemia
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内在缺陷：1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病①肽链合成量的异常：海洋性贫血②肽链质的异常：异常血红蛋白病发病机理Pathogenesis内在缺陷：2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）发病机理Pathogenesis外部因素异常：1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒4.感染因素临床分类一.发病缓急分类急性溶血慢性溶血二.溶血场所分类血管内溶血血管外溶血三.发病原理分类遗传性溶血获得性溶血四.红细胞破坏的原因分类红细胞内在缺陷红细胞外在因素异常临床表现急性溶血性贫血：①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛，腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿慢性：①贫血；②黄疸；③肝脾肿大临床表现Clinicalmanifestation急性(血管内)慢性(血管外)发病快速缓慢发热高热低热或无疼痛背痛无脾肿大无有黄疸轻常有血红蛋白尿有无肾衰急性无胆石无有实验室检查laboratoryexaminationlaboratoryexamination一、确定是否为溶血性贫血1提示溶血的检查2骨髓代偿性增生3红细胞有缺陷,寿命缩短溶血的检查血管内溶血:游离血红蛋白增高,血红蛋白尿,含铁血红素尿。血管外溶血:血清游离胆红素增高其他:乳酸脱氢酶增高血象：Hb50-90g/L，严重者可低于30g/L以下骨髓代偿性增生网织红细胞增高外周血出现幼稚红细胞骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片。Howell-
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