获得性血友病A诊断与治疗中国指南(2021年版).pdfVIP

获得性血友病A诊断

与治疗中国指南（2021年版）

中华医学会血液学分会血栓与止血学组中国血友病协作组

通信作者：杨仁池，中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所），实验

血液学国家重点实验室，国家血液系统疾病临床医学研究中心，天津300020，Email：

rcyang65@163.com

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2021.10.001

ChineseguidelinesonthediagnosisandtreatmentofacquiredhemophiliaA(2021)

ThrombosisandHemostasisGroup,ChineseSocietyofHematology,ChineseMedical

Association;HemophiliaTreatmentCenterCollaborativeNetworkofChina

Correspondingauthor:YangRenchi,StateKeyLaboratoryofExperimentalHematology,

NationalClinicalResearchCenterforBloodDiseases,InstituteofHematologyandBlood

DiseasesHospital,ChineseAcademyofMedicalSciencesandPekingUnionMedical

College,Tianjin300020,China.Email:rcyang65@163.com

一、概述制定政策提供依据，我们先后制定了相关的中国专

获得性血友病A（AcquiredHemophiliaA,家共识/指南［12-13］。近年来，国内外有多项前瞻性登

AHA）是一种由于循环血中出现抗凝血因子Ⅷ记研究结果发表，如CARE研究、欧洲GTH研究等，

（FⅧ）自身抗体导致FⅧ活性（FⅧ∶C）降低的获得对于AHA的诊疗提供了新的依据［5,14-15］。因此，有

性出血性疾病。其特点为既往无出血史和无阳性必要基于更高等级的最新证据对指南进行更新，为

家族史的患者出现自发性出血或者在手术、外伤或AHA诊治提供恰当的临床指导。

侵入性检查时发生异常出血。出凝血筛查以孤立二、推荐等级

性活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长为特征。根据GRADE方法［16］，本指南推荐等级如下：

AHA的年发病率约为1.5/100万，可发生于男1级推荐：相当于“指南推荐”，代表该推荐对患

女各年龄段，两个发病高峰分别为育龄女性的围产者的安全性及获益明显高于风险和负担。1B级：

期及60岁以上人群，儿童罕见［1-3］。大约有50％的该推荐至少有一项观察性或干预性研究的数据支

AHA患者可以发现病因或基础疾病，如自身免疫性持，且该推荐在大多数情况下适用于大多数患者；

疾病、恶性肿瘤、药物引起、感染等，1％～5％的患1C级：该推荐缺乏此类证据支持，但是仍然对患者

者发生于妊娠期或产后1年内［3-8］。本病的出血表型的安全或获益很重要。

具有异质性，可有严重出血或者轻微出血甚至没有2级推荐：相当于“指南建议”，用于表示较弱的

出血表现。患者就诊时的临床特征无法预测病程推荐，该建议可能会随着更新证据的出现发生改

中是否会发生严重出血事件［2,5,9］。早期报道本病的变。2B级：病例登记或研究数据支持该建议；

死亡率可高达42％，近年来报道的死亡率不超过2C级：无前述数据支持。

12％，中国获得性血友病登记（CARE）研究中死亡三、诊断

率为6.7％，主要死亡原因包括出血、基础疾病以及由于AHA具有罕见、突发及出血异质性大的特

继发于免疫抑制治疗（IST）的严重感染等［10-11］。点，并且有时患者首诊并非在血液科而导致诊断延

AHA治疗成功的关键在于