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以言语听力下降为主的听感音神经性听力损失

20世纪80年代，worthorth等人首次报告了一组听力损失，患者的语言识别率显著降低，纯音听力损失相对较小，主要集中在低频。听性干预反应（abr）没有得到，桥小脑角图像没有异常。以后一些学者陆续报告了类似的病例。迄今对本病的病因、病损部位仍不能确定,命名亦不统一。我们试图结合本文病例提出一点看法。

1性别、年龄及视网膜病变情况

1996年9月到1998年4月共接诊11例患者(患者组),10例诉双耳、1例诉1耳听力逐渐减退,尤其听不清语言。男3例,女8例,年龄17~28岁,平均20岁。发现听力下降时的年龄9~27岁,病程

1中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院(北京,100730)

1个月~8年。3例伴耳鸣,其中1例为低调耳鸣,1例间歇性耳鸣。2例伴头晕、头痛。1例伴先天性右眼斜视,1例伴视网膜色素上皮病变。1例有煤气中毒史,所有病例均否认遗传史。

2方法和结果

2.1感音神经元听力损失

11例双侧纯音听阈异常,其中双耳对称性听力损失7例,不对称性听力损失4例,均表现为以低频为主、或从低频开始的感音神经性听力损失(表1)。例2是18岁女性,主诉右耳听力逐渐减退1个月,纯音听力图显示右耳250、500Hz听阈明显升高,而4000、8000Hz听阈15dBHL,事实上,对侧耳低频听阈已开始升高。

2.2抗声音检