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新生儿呼吸系统特点及常见呼吸问题;胎儿至新生儿肺过渡;超早产儿(GA≤28weeks)及早期早产儿(GA≤32weeks)肺不成熟,面对这些改变易发生并发症。
一些先天性肺或气道先天发育异常不影响胎儿在宫内发育。
;造成新生儿呼吸问题原因;我国呼吸困难占住院新生儿20.5%。
因为剖宫产率增加,由呼吸问题住院新生儿增加。
Qian,etal.ChinMedJ(Engl);123:2769–2775.
;呼吸困难常见原因;RDS;CLD;TTN
;PPHN;MAS
先天性肺炎CAM是主要原因
气胸
肺内气体进入胸膜腔,早产儿偏多,RDS正压通气。
足月儿需要复苏或正压通气者
MAS或BW较大者易发生气胸。;PS缺乏
2hours6days;先天性肺淋巴管扩张症(congenitalpulmonarylymphangietasis,CPL)
;病因
结缔组织发育异常致淋巴管扩张/家族性/基因突变
染色体异常
与各种先天畸形(综合征)相关
临床特点
宫内非免疫性胎儿水肿胸膜渗出
新生儿呼吸困难、呼吸衰竭(由乳糜胸及肺发育异常、PS缺乏、早产所致)
病死率极高;诊疗
体征、影像、及病理
金标准肺活检肺发育不良肺淋巴组织(胸膜下及叶间结缔组织淋巴管)扩张,叶间结缔组织增生CXR肺过分膨胀,间质渗出
CT肺间质颗粒或结节;
肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉发育异常Alveolarcapillarydysplasiawithmisalignmentofthepulmonaryveins(ACD/MPV)
;特点
90%足月,48hs内青紫、呼吸衰竭
ACD/MPA有混为PPHN者
不能解释PPHN,心肺复苏不能改进,ECMO无效。
病理改变毛细血管降低,与肺泡上皮细胞分离,支气管分支降低,肺小动脉平滑肌增厚。
;特点
发病时间可超出新生儿期
DNA测序及基因杂交FOXF1为致病基因
当前报道100余例,遗传为可能原因
发病率不准确
确诊依赖于病理,未普遍应用;
许多病人同时有其它异常,未进行肺病理检验;
病理医生不了解该病,部分病人漏诊;
严重病例极少长久存活。;诊疗
严重低氧血症,代谢性酸中毒
诊疗PPHN经ECOM治疗后再复发,或PPHN伴有泌尿生殖道、胃肠道或心血管异常应疑本病
当前无试验室检验
50-80%肺外异常
CXR多无肺实质病变
心脏超声除外心脏畸形
确定诊???依赖于肺组织学
基因检验FOXF1基因;判别诊疗
1.特发性PPHN治疗后多可逆
2.败血症、肺炎,其它感染性病
3.表面活性物质产生异常、功效异常
4.肺发育不良,先天性膈疝,;ACD/MPV病理;外科及先天异常;气道发育异常;鼻道闭锁及狭窄;新生儿呼吸系统及常见呼吸问题;喉软骨软化;气管支气管软化;新生儿呼吸系统及常见呼吸问题;先天性气管狭窄;新生儿呼吸系统及常见呼吸问题;外源性或混合性血管气道异常;血管环;主动脉弓压迫气管;异常无名动脉综合征;异常无名动脉压迫气管;肺吊带;肺动脉及分支;结论
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