副肿瘤综合症.pptVIP

（八）肌肉疾病

1．Lambert-Eaton肌无力综合征，又称类重症肌无力综合征。是神经肌肉接头功能障碍性疾病。是一组自身免疫性疾病。其自身抗体为抗钙离子通道抗体。而乙酰胆碱受体抗体阴性。第30页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三（八）肌肉疾病临床表现多见于中老年男性，四肢近端及躯干肌无力，下肢症状多重于上肢，眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失。肌电图高平电流刺激时神经动作电位反而增高。第31页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三（八）肌肉疾病对抗乙酰胆碱酯酶药物反应不佳。多见于小细胞肺癌（SCLC）。第32页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三（八）肌肉疾病多发性肌炎与皮肌炎临床与多发性肌炎于皮肌炎相似，其预后和转归不同。例110岁男孩，急起四肢肌肉疼痛无力，经EMG和肌酶检查诊断为PM，后因病情反复再次入院证实为白血病。。第33页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三（八）肌肉疾病病例264岁男性，亚急性起病，临床表现为PM，但患者对激素反应不好，症状逐渐加重，肌肉逐渐萎缩，体重下降十余公斤考虑为NPS，但患者拒绝骨穿等检查第34页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三四诊断1．首先排除肿瘤转移引起的神经系统疾病，可行CT或MRI腰穿等检查鉴别。2．中年以上的患者；以神经系统损害为主要表现，且不能用一个部位解释，症状在短期内恶化。第35页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三四诊断例：64岁女性，亚急性起病，表现为四肢麻木无力，EMG：周围神经损害。按GBS治疗效果欠佳，后上激素。渐出现锥体束征，感觉平面，提示脊髓损害，经全科讨论考虑为NPS，追踪观察。第36页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三四诊断3．体内发现肿瘤或与恶性肿瘤相关的抗体。4．不能用其他疾病解释时。5．排除放疗、化疗的并发症。第37页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三四诊断放疗后可引起放射性脑脊髓病、周围神经病等，放射性治疗的病史很重要。化疗后较少可引起感觉性周围神经病。第38页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三五治疗治疗原发肿瘤激素或血浆置换治疗可有一定疗效。第39页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三NPS与抗体

周琳第40页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三关于副肿瘤综合症第1页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三一概述

副肿瘤综合征（paraneoplasticneurologicalsyndromes,NPS）是原发性恶性肿瘤（多为肺癌、乳腺癌、卵巢癌等）对神经系统和/或骨骼肌远隔效应（remoteeffect）所引起的一组临床症状群，它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临床表现，也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重临床表现。第2页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三二病因和发病机制

1．NPS的发病机制尚不十分清楚。2．近来研究认为此病与自身免疫有关。Furenaux等于1990年报道87%的NPS病人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原，诱发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。第3页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三二病因和发病机制受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉接触点，其远隔效应是十分广泛的。第4页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三3．还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多空病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。4．引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加，影响神经系统的代谢和营养障碍。第5页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三三、临床表现第6页，讲稿共56页，2023年5月2日，星期三（一）进行性/亚急性小脑变性1．在NPS中