法洛氏四联症患者的治疗与护理.pptxVIP

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了解TOF的病因

熟悉TOF的临床表现及治疗

掌握TOF的护理

了解TOF的治疗进展

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教学目标

·患者：王敏，女，19岁，住院号：201503555,住院时间：

·诊断：先天性心脏病，法洛氏四联症(TOF),心力衰竭，

心功能IV级

·查体：T:36.8℃、P:98次/分、R:22次/分、BP:

130/104mmHg,神志清楚，口唇及肢体末端紫绀(zigàn)、

颈静脉怒张，肝经返流征(+),双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，心界两侧扩大，律齐。

·病史：患者17年前于省立医院明确诊断为“先天性心脏

病、TOF”,未行手术治疗，后因心衰反复住院，出院后不规则服药治疗。4天前因受凉后出现咳嗽咳白

色黏痰，1小时前患者胸闷、气短突然加重，不能平

卧。

病情(bingqing)回顾

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2

药物治疗：利尿剂

洋地黄类药物化痰抗感染等药物

3

氧气的合理使用

病情观察：心电监护及各种检查化验

患者症

状

(zhèngz

较前好

转，于

2月2日

病程oingchéng)

患者(huànzhě)于1月27日

23:30入院

huàng)

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·法洛四联症(TOF):

是一种因Fallot首先描述而得名，又称发绀(agàn)四联症，是联合的先天性心脏血管畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉

狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀(gn型心脏畸形中居首位。

定义(aingyì)

2a.肺动

脉瓣狭窄

TetralogyofFallot

2a

1.室间隔缺损

2.肺动脉狭窄

2a.肺动脉瓣获窄

3.主动脉菊跨

4.右心室肥厚

四个畸形

4.右心室肥厚

1.室间隔缺损

3.主动脉骑跨

2.肺动脉狭窄

法洛氏四联症

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右心室肥厚：是以上(yishàng)病理改变的结果

病理解剖

TOF

zhi)甚高，恰于主动脉

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流入主动脉

的血流增加

肺动脉狭窄部分阻碍

了右心室、肺动脉瓣到肺部的血流通道

图例(tun)

正常的心脏

肺动脉

主动脉

过度肥大的右心差

第八页

富氧动脉血

流入心脏左侧

缺氧静脉血

流入心脏右侧

B存在“法洛四联症”的心脏

心宰间隔缺损

左右心室

右心房

病因(vingyin)

TOF

病因

胎儿发育的环境因

素：

·早期宫内感染

·孕母大剂量放射线接触史、药物服用史

·孕妇代谢紊乱性疾病

·妊娠早期酗酒、吸毒

·其它：母亲年龄过大等

遗传因素：

具有一定程度的家

族发病趋势，可能

因父母生殖细胞、

染色体畸变所引起

的。

光天性

心脏病是由

基因(iyin)与环境因素相王作用

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青紫蹲踞症状杵状指阵发性

缺氧发作

临床表现

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·生长发育迟缓

·心前区略隆起

·胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷

射性收缩期杂音(右室流出道狭窄)

·P₂减弱或消失(aái)

·发绀持续6个月以上可见杵状指

世之初传室MOOBOLCOME

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体格检查

实验室检查(iānch

辅助(izhù)检查

1、X线

·肺动脉段凹陷(aajàn

·心尖圆钝上翘

“靴状心”

·侧支循环丰富者

可见网状肺纹理

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2、ECG

·电轴右偏

·右心室肥厚，右室收缩期负荷(aohe)加重。

辅助(izhù)检查

图7-28法洛氏四联症的心电图表现

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辅助(izhù)检查

3、超声心动图

·主动脉扩张、骑跨在室间隔上

·室间隔中断(zhōngduàn

·右室流出道狭窄或肺动脉

狭窄

·右室壁增厚、内径增大

·可见湍流信号从右室到主

动脉

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辅助(izhù)检查

4、心导管检查及选

择性右心室造影

·查看右心室流出道、

肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况

·分析ceni)冠状动脉情况

·评估右向左分流

该出遥接常

第三心案-~--

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PA

RV

脑脓肿

细菌性心内膜炎

毛细血管渗漏综合症

反复呼吸道感染

肺栓塞

脑栓塞

并发症

并发症

TOF

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治疗(zhiláo

·手术(shǒushù)指征和手术(shǒushù)时机：体循环血氧饱和度降至75-80%时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。首选一期根治手术(对于有症状的小婴儿