蛋白质工程专题蛋白质折叠病.pptVIP

第1页，讲稿共17页，2023年5月2日，星期三“分子病”--由于基因突变造成蛋白质分子中仅一个氨基酸残基的变化就引起的疾病。“折叠病”--蛋白质分子的氨基酸序列没有改变，只是结构或者构象改变引起的疾病。2第2页，讲稿共17页，2023年5月2日，星期三常见分子病镰刀状红细胞贫血症先天性缺陷型糖尿病3第3页，讲稿共17页，2023年5月2日，星期三镰刀状红细胞贫血症原因：患者的血红蛋白（用Hb-S表示）与正常人的血红蛋白（用Hb-A表示）相比，在574个氨基酸中有两个氨基酸的差异而引起的。病人的血红蛋白分子的β-链的第六位为缬氨酸β-链N端的氨基酸排列顺序：Hb-A缬-组-亮-苏-脯-谷-谷-赖-Hb-S缬-组-亮-苏-脯-缬-谷-赖-123456784第4页，讲稿共17页，2023年5月2日，星期三先天性缺陷型糖尿病机理：胰岛素分子中B链第24或25位的氨基酸都为Phe(苯丙氨酸)，被Ile(异亮氨酸)所取代，致使胰脏分泌出来的胰岛素一级结构发生改变，不具有生物活性，失去了胰岛素在人体内的调节功能。5第5页，讲稿共17页，2023年5月2日，星期三疯牛病蛋白质折叠病死亡率100%——可能威胁