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系统性硬化症的早期识别与预防

【摘要】系统性硬化症是一种导致皮肤及内脏纤维化的疾病，缺乏特异性治疗

药物，预后极差。疾病的早期诊断和干预对改善患者预后具有极大的价值，本文

从早期症状识别、实验室检查、药物干预等等方面，对系统性硬化症的早期诊治

进阐述，为该病的预防提供参考。

【关键词】系统性硬化症；早期诊断；预防

系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)是一种自身免疫介导的以小血

管破坏、皮肤和内脏纤维化等为主要表现的疾病［1］,男性多于女性［2］。根

据其皮肤受累部位，主要分为局限性(limitedcutaneoussystemicsclerosi

s,IcSSc)和弥漫性(diffusecutaneoussystemicsclerosis,dcSSc)两种,

前者皮肤硬化的范围仅限于面、颈部及肘、膝以远的区域；弥漫性硬化范围可累

及四肢及躯干，二者均可出现内脏纤维化。其发病机制不清，与自身免疫性炎症

及血管内皮细胞损伤等导致的成纤维细胞活化和细胞外基质的异常聚积有关，受

累器官出现不可逆纤维化，引起永久性损伤和功能减退。因缺乏有效的抗纤维化

药物，患者可能因多种脏器纤维化导致器官功能衰竭，甚至死亡，预后极差［3］。

因此，SSc早期识别和预防对改善疾病的不良结局具有积极意义。本文将从SSc

的早期临床症状识别、辅助检查、早期诊治及预防治疗等方面进阐述，为疾病

的预防提供参考。

一、SSc的早期症状识别

SSc的早期症状包括皮肤、关节、肌肉等受累表现，以及对早期器官受累有

提小价值的非特异性症状：如气促、吞咽困难等［4］。

1.关节或肌肉疼痛：SSc早期可因炎症、缺血等原因引起关节及肌肉疼痛。

皮肤硬化早期因炎症导致手指肿胀，出现手指小关节及其周围疼痛，极易被误诊

为类风湿关节炎。也可因四肢末梢血管内皮炎症导致局部缺血引发疼痛，受冷刺

激时疼痛明显加重，可伴有皮肤颜色改变，呈现典型的白-紫-红变化，即雷诺

现象。少见的疼痛包括：末梢神经受累出现的神经痛，伴麻木、烧灼感；腱鞘或

肌肉炎症导致的疼痛等［5］。

2.手指肿胀(puffyfingers,PF):是SSc早期的典型症状之一，也是本

病区别于其他结缔组织病的重要特征。与关节炎的梭形肿胀不同，手指肿胀表现

为手指间关节之间的均一性肿胀，伴皮肤增厚不易捏起，随病变进展，手指皮肤

经历肿胀、硬化、萎缩三个阶段。对于绝大多数患者。肿胀往往从手指最末端开

始，逐渐发展至近端，弥漫性SSc可累及四肢及躯干皮肤。肿胀发展为硬化可能

经历数月或更长时间，弥漫性SSc的皮肤病变进展快［6］,可能提示更严重的

内脏器官受累风险。硬化期皮肤伴色素沉着和/或减退，可出现花斑状改变。

3.雷诺现象(aynaud，sphenomenon,P):可先于皮肤病变数月或数年

出现，寒冷或情绪等刺激诱发指趾小动脉、微动脉痉挛、扩张，最常见于手指，

典型表现为受冷刺激后皮肤颜色变白、发叩(蓝色/紫色)，随着温度升高再变

为红色的过程。P的病理基础为血管炎症、闭塞、血管床减少，是内脏血管(如

肺动脉)受累的危险因素。约95%的SSc患者会出现雷诺现象，另外5%的患者虽

然没有临床症状，但在甲周褒检查中也发现异常的毛细血管形态［7］。P最常

出现于手指，偶见于鼻尖、耳廓、口唇，是SSc的早期典型病变，与手指肿胀一

起，对疾病的早期诊断有价值［8］oP可引起手指疼痛、肢端溃疡或坏疽，甚

至导致肢端骨溶解。

4.肺部受累：肺是SSc最常受累的器官，主要病变为间质性肺疾病(inter

stitiallungdisease,ILD)和肺动脉高压(pulmonaryarterialhyperten

sion,PAH)。SSc-ILD的病情进展一般出现在疾病诊断后的前2、4年内，常

见的症状有干咳、胸闷气促、劳力性呼吸困难等，体检时可闻及肺底Velcro啰

音。弥漫性SSc的肺部病变进展较快，指尖溃疡或凹陷的患者更易发生ILD。肺

部受累发病隐匿，极早期常无明显症状，但高分辨CT检查和肺功能检测可早期

发现。早期肺功能异常可表现为：一氧化碳弥散量(diffusingcapacityoft

helungforcarbonmonoxide,DLCO)和用力肺活量