骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多 (MDS-EB)诊疗规范(2024年版).pdfVIP

骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多

（MDS-EB）诊疗规范

一、概述

骨髓增生异常综合征

（myelodysplasticsyndromes，MDS）是一组起源于造血干

细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，

表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白

血病（AML）转化。

MDS的诊断与分型标准自1982年由FAB协作组首次确立

以来，在过去近四十年里几经补充修改，日趋完善。其中MDS

伴原始细胞增多（myelodysplasticsyndromeswithexcess

blasts，MDS-EB）亚型是指骨髓中原始细胞达5%-19%，较

其他亚型向AML转化的风险进一步提高。

二、诊断技术和应用

（一）发病情况

MDS全球发病率约为（2-12）/10万，我国发病率为

0.23-1.51/10万。MDS发病率随年龄增长而增加，80%发病

年龄大于60岁。男性多于女性，德国资料≥70岁人群中MDS

发病率，男性33.9/10万，女性为18/10万，瑞典资料中MDS

男性与女性之比为1.8:1。

（二）临床表现

MDS