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心肌淀粉样变及随访观察

鲍慧慧李菊香陈琦俞建华吴延庆程晓曙

（南昌大学第二附属医院心内科，江西省心血管病研究所，330006）

目的:通过对淀粉样变心肌病的临床分析以探讨该病临床早期诊断思维及方法。

方法：病例：男，63岁，因胸闷、气促3年伴腹胀，双下肢水肿1年入院。曾在外院诊治，并行冠状动脉造影示正常。查体：血压90/50mmHg脉搏85次/分舌体肥厚，颈静脉怒张，双下肺闻及湿性罗音，心界不扩大，心率110次/分，房颤律，无杂音及心包叩击音，腹软，肝肋下2cm，剑突下2-3cm，肝区轻叩痛，肝颈静脉回流征（+），双下肢重度凹陷性水肿。入院心电图：心房颤动，肢体导联低电压，尿常规：尿蛋白（+），血常规、肝肾功能，心肌酶学、尿本周氏蛋白均正常，甲状腺功能：FT30.99pg/ml偏低，FT4,TSH正常，免疫学检查均正常，ANCA（+），ESR26mm/L，外周静脉压:23mmHz。，心脏彩超：室间隔14mm，左室后壁12mm，左右心房增大，左室后壁基底部局部光点增强，舒张活动受限。胸部。「双侧胸腔少量积液，少量腹水，心包无钙化。心脏磁共振（MRI）:左右心室内膜增厚并强化，心肌舒张活动受限。腹壁脂肪活检：刚果红染色（+），偏振光显微镜见苹果绿样折光，提示淀粉样变。予呋塞米，地高辛及倍他乐克等，心衰缓解后，加用强的松20mg/每日。半年后随访，患者病情稳定，尿蛋白（-），舌体缩小，查心电图示：肢体导联电压较前升高，心脏彩超右房内径及室间隔厚度较前缩小。

讨论：

该例患者表现难治性右心衰竭，临床先后考虑为：限制性心肌病，缩窄性心包炎，肥厚性心肌病等，但超声心动图示室间膈增厚，心电图显示低电压，胸部CT心包无钙化，不支持这些诊断。患者舌体肥厚表现，超声提示，左室后壁基底部局部光点增强，故提示心肌淀粉样变可能，进一步取腹壁脂肪活检，偏振光显微镜特征性苹果绿折光，证实淀粉样变。此外心肌活检可100%确诊，但临床心肌活检有困难，外周组织如腹壁脂肪、肾脏、骨髓等部位活检阳性，亦可确定诊断。

该病自然预后差，确诊后不治疗，患者平均生存期仅1年。治疗主张用免疫抑制剂强的松和烷化剂治疗，马法兰能抑制0细胞活性，减少类淀粉样物前体血清浓度。该患者采用小剂量强的松治疗，临床改善明显，半年后复查心脏彩超心室肥厚较前减轻，心电图电压反而升高，目前仍在随访中。