肾上腺皮质疾病.pptVIP

关于肾上腺皮质疾病第1页，课件共31页，创作于2023年2月一、库欣综合征二、原发性慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质疾病第2页，课件共31页，创作于2023年2月库欣综合征(Cushingssyndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1912年，由HarveyCushing首先报道。主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。病因有多种，因垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多所致者称为Cushing病。本症可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性。多发于20～45岁，男女比例约为1：3～1：8。儿童患者腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生多见。成年男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。成年女性可患增生或腺瘤。库欣综合征第3页，课件共31页，创作于2023年2月依赖ACTH的库欣综合征不依赖ACTH的库欣综合征病因与发病机制Cushing综合征2、异位ACTH综合征1、库欣病1、肾上腺皮质激素瘤2、肾上腺皮质癌3、不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生4、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生第4页，课件共31页，创作于2023年2月【典型病例表现】：1、向心性肥胖、满月脸、多血质：脸圆暗红色，胸腹颈背脂肪变厚且四肢瘦小。2、皮肤表现：下腹两侧、大腿外侧可出现紫红色条纹，手脚趾肛周常出现真菌感染。临床表现第5页，课件共31页，创作于2023年2月3、代谢障碍：血糖升高-----类固醇性糖尿病潴钠、排钾------水肿、肾浓缩功能障碍排钙------骨质疏松、佝偻骨折，儿童病人生长发育受限4、心血管表现：高血压多见。可并发左心室肥大、心衰和脑卒中。5、对感染抵抗力减弱：肺部感染多见。如化脓性细菌感染，可发展为蜂窝组织炎、菌血病、败血症。临床表现第6页，课件共31页，创作于2023年2月6、性功能障碍：与肾上腺雄激素产生过多以及皮质醇对垂体促性腺激素的抑制有关。男：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。女：月经减少、不规则或停经、痤疮。如出现明显男性化要警惕肾上腺癌！7、全身及神经系统表现为全身肌无力，下蹲后起立困难。多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。临床表现第7页，课件共31页，创作于2023年2月1、皮质醇测定血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。24小时尿中17-羟皮质类固醇(17-OH)增高。2、地塞米松抑制试验①小剂量地塞米松抑制试验：午夜1次口服地塞米松1mg，次晨8时测血中的游离皮质醇，如尿中17-羟皮质类固醇不能降至对照值的50%以下，或尿游离皮质醇不能降至在55nmol/24h以下，则表示不能被抑制。各型库欣综合征都不能被小剂量地塞米松抑制。②大剂量地塞米松抑制试验：尿17-羟皮质类固醇或尿游离皮质醇能降至对照值的50%以下，表示被抑制，病变大多为垂体性；不能被抑制者可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。实验室及其他检查第8页，课件共31页，创作于2023年2月影像学检查CT检查由于CT扫描的每1层约10mm，对于直径10mm的垂体腺瘤，CT的分辨率良好，但对直径10mm的垂体微腺瘤，CT有可能遗漏，阳性率可达60%，所以CT，未发现垂体瘤者，不能排除微腺瘤的可能。对肾上腺增生与腺瘤的检查，CT的作用大，分辨率好，因为肾上腺腺瘤的直径往往2cm。注意：CT检查，要注射造影剂，为了防止变态反应，一般都给予10mg地塞米松;CT检查要安排在大剂量的地塞米松抑制试验以后，否则要间隔7天以上再做大剂量的地塞米松抑制试验。磁共振(MRI)检查对库欣病，MRI是首选方法，与CT相比可较好地分辨下丘脑垂体及鞍旁结构(海绵窦，垂体柄和视交叉)，但对直径5mm的肿瘤，分辨率仍仅为50%。B超对肾上腺增生与腺瘤好，属无创伤检查，方便，价廉，较准确，常用来与MRI，CT一起作库欣综合征的定位诊断。实验室及其他检查第9页，课件共31页，创作于2023年2月典型病例根据临床表现即可作出诊断。早期和不典型病例有赖于实验室及影像学检查。诊断要点第10页，课件共31页，创作于2023年2月根据不同病因进行相应治疗1、库欣病手术、放疗、药物3种方法首选方法－经蝶窦切除垂体微腺瘤病情较轻或儿童病例－垂体放疗，术前药物治疗，以控制肾上腺皮质激素分泌过多。垂体大腺瘤