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感音神经性聋内容【病因病理】【临床表现】【实验室及其他检查】【诊断与鉴别诊断】【治疗】【预防与调护】由于耳蜗螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路及其各级神经元受损害,致声音的感受、听觉神经冲动传递障碍以及听觉中枢功能缺如,分别称感音性、神经性或中枢性聋。感音性聋又称耳蜗性聋或终器性聋,由螺旋器毛细胞病变引起;神经性聋亦称蜗后性聋,系听神经及听觉传导通路病变所致;中枢性聋则由听觉中枢核团或大脑皮层病变造成。临床上,常规测听法不能将其进行区分时,可统称感音神经性聋。感音神经性聋是耳科最大的难症之一,包括先天性聋、老年性聋、传染病源性聋、全身系统性疾病引起的耳聋、耳毒性聋、自身免疫性聋等。由于特发性突聋病因与病理的特殊性、噪声性聋与职业的密切相关性,已另做专节论述,不在此列。本病属于中医“耳鸣耳聋”“久聋”范畴。【病因病理】1.病因(1)先天性聋(congenitaldeafness):系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍,可分为遗传性聋(hereditarydeafness)和非遗传性聋两大类。遗传性聋系由基因或染色体异常所致的感音神经性聋,一般有耳聋家族史或父母近亲结婚,可能还伴有身体其他部位的畸形。非遗传性先天性聋,系由妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍,病毒感染、产伤和核黄疸症为其主要病因。(2)老年性聋(presbycusis):是人体衰老过程在听觉器官中的表现,为年龄相关性病理现象。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异,其发病机理尚不清楚,似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素(包括疾病、精神创伤等)影响有关。听觉器官的老年性退行性改变涉及听觉系统的所有部分,唯以内耳表现最明显。(3)传染病源性聋(deafnessduetoinfectiousdisease):又称感染性聋,系指由各种急、慢性传染病引发或并发的感音神经性聋,其发病率正在逐渐减少。较常见的致聋传染病有流行性脑脊髓膜炎、流行性感冒与腮腺炎、猩红热、耳带状疱疹、白喉、伤寒、斑疹伤寒、艾滋病、疟疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。(4)全身系统性疾病引起的耳聋某些全身性疾病如高血压与动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与肾衰竭、系统性红斑狼疮、甲状腺功能低下、高脂血症、红细胞增多症、白血病、镰状细胞贫血、多发性硬化、多发性结节性动脉炎等,均可造成内耳损伤,导致感音神经性聋。(5)耳毒性聋(ototoxicdeafness):又称药物中毒性聋,指应用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋,以往的发病率较高。随着卫生常识的普及,现发病率似在降低。已知有耳毒性的药物近百种,常用者有链霉素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素等氨基糖昔类抗生素;水杨酸类止痛药;奎宁、氯奎等抗疟药;长春新碱、钳类等抗癌药;吠塞米、依他尼酸等利尿剂;抗肝素化制剂保兰勃林等等。药物对内耳的损害机制尚未彻底查明。其耳毒性作用,除取决于药物本身的毒性、剂量、疗程外,与个体敏感性关系颇大,后者有某些家族遗传性,还涉及给药方案的合理性。许多耳毒性药物同时具有肾毒性。化学物质中毒致聋的机理也不详,受损的部位多在蜗后,常同时累及前庭功能。(6)自身免疫性聋(autoimmunedeafness):多见于青壮年,双耳同时或先后发病,呈非对称性、波动性及进行性听力下降。(7)其他能引起耳聋的疾病尚有很多,较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病、多发性硬化症,以及近年来报道较多的大前庭导水管综合征等,均可表现为感音神经性聋。2.病理各种因素所致的感音神经性聋有其相应的分子病理基础,包括线粒体基因突变或缺失,及线粒体基因改变与核基因的协同作用(尤其是定位于螺旋器细胞、耳蜗神经节细胞、血管纹等组织者),可能使得某些蛋白质翻译提前终止;MHC异常导致免疫系统变异,T细胞功能抑制,产生自身抗体,免疫复合物清除能力下降;耳蜗色素细胞功能异常等。线粒体基因突变可能是易感因素。3.病机感音神经性聋中医辨证多属虚证,但也有实证者。临证之际,尤其要注意虚实夹杂病机的病理效应。(1)气血虚弱,耳窍失养在禀赋变异的基础之上,感染各种邪气,往往是肺胃先受之,引发脾胃虚弱,致气血不足,清阳不升,上气不足,耳窍失养,听力障碍。(2)肝肾阴虚,耳窍失濡耳为肾窍,肝肾同源。病之稍久,即可累及肝肾,导致精血亏损,肝肾阴虚,髓海不足,耳窍失濡,听力失聪。(3)肾阳亏虚,耳窍失煦病久不愈,阴损及阳,肾阳亏虚,命门火衰,耳失温煦,功能失司,听力障碍。(4)气血不和,耳窍瘀阻久病不瘗,脏腑失调,气血不和,经脉运行不畅,耳窍脉络痹阻;阴血不足,脉络失充,日久耳窍脉络枯萎,痹塞不通;阳衰气弱,血滞不行,日久耳窍脉络痹阻。同时,类似病机亦可发生或兼见于前述几个病理阶段之中。【临床表现】各种原因所致的感音神经性聋之临床表现各有其特点,但都以感音神经性
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中西医结合高级讲师、教师资格证持证人
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