儿童囊性纤维化的抗生素应用——英国皇家布朗普顿医院儿童囊性纤维化照护临床指南解读.pdfVIP

儿童囊性纤维化的抗生素应用——英国皇家布朗普顿医院儿童囊性纤维化照护临床指南解读.pdf

儿童囊性纤维化的抗生素应用——英国皇家布朗普顿医院儿童囊性纤维

化照护临床指南解读

摘要

囊性纤维化(CF)是由于CFTR基因突变导致的一种影响呼吸、消化和生

殖等多系统的疾病，肺部感染、疾病恶化与死亡密切相关。CF患者肺部

感染的病原谱以及抗感染治疗原则均有一定特点，现介绍英国皇家布朗普

顿医院CF临床指南(2020)中有关抗生素应用的内容。

关键词

囊性纤维化；病原；铜绿假单胞菌；金黄色葡萄球菌；抗生素

吸、消化和生殖等多系统的疾病。CFTR基因突变，其编码的CF跨膜传导

气管、胆道、胰腺、肠道和生殖系统出现稠厚的黏性分泌物。肺部疾病仍

是CF患者发病和死亡的主要原因[1],其主要促发因素之一为感染[2]。

CF感染的治疗涉及多个方面，包括抗生素应用、胸部理疗、促进分泌物

清除的吸入性药物及抗炎药物等其中抗生素治疗的进步是近几十年来CF

患者生存改善的重要原因。

CF是欧美国家白种人最常见的影响寿命的常染色体隐性遗传病，在活产

但随着对疾病认识的提高和基因诊断的广泛应用，近5年来我国报道病例

逐渐增多[3],但多数医疗中心仍只有少量病例。CF的临床管理，尤其

是对其中呼吸道病原监测，抗感染治疗原则，肺病急性加重和病原慢性感