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系统性硬化病中医科杨琼英昆明市第二人民医院

硬皮病：暂不明原因的结缔组织病；临床以胶原纤维沉积、硬化为主；导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化以及内脏器官（包括消化道、肺脏、肾脏、心脏）等结构功能异常为特征；主要表现为：钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。约90%病例在其他症状前几月或几年出现雷诺现象，起病缓慢，早期症状较轻。

分类除皮损外，常累及内脏，属于弥漫性结缔组织病；进一步分为局限性皮肤型病变和弥漫性皮肤型病变；以皮肤为主，不累及内脏；进一步分为硬斑病、线状硬皮病额顶部带状硬皮病；可导致皮下组织萎缩；硬皮病局灶（部）性硬皮病局限性皮肤型病变病变局限于肘和（或）膝关节远端皮肤；可累及面部皮肤；除肘和（或）膝关节远端病变外还累及近端、躯干等部位的皮肤；可累及面部皮肤；系统性硬皮病（系统性硬化病）弥漫性皮肤型病变

硬皮病分类：①弥漫性硬皮病:除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。②局限性硬皮病(limitedscleroderma):皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。③无皮肤硬化的硬皮病(sinescleroderma):临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。④重叠综合征((inoverlapsyndrome):上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。⑤未分化结缔组织病(undifferentiatedconnectivetissuedisease):雷诺现象伴系统性硬化病的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。

三种病理学基础致雷诺现象硬皮病肾危象肺动脉高压；小血管的非炎症性闭塞性病变皮肤增厚，肺实质性病变和胃肠运动功能障碍；腱鞘炎症（可触及摩擦感或运动时疼痛）肌腱炎和滑膜炎；皮肤和其他器官胶原沉积（纤维化）抗拓扑异构梅Ⅲ抗体和着丝点抗体自身免疫常见死因为：肺部病变，肺纤维化，最终20%的人需要吸氧；在血管紧张素转换酶抑制剂应用之前，硬皮病肾危象是常见死因，现在发病率也很高；首发

临床表现1.1早期症状:系统性硬化病最多见的初期表现是雷诺现象的病例首发症状为雷诺现象（遇冷后手部小血管痉挛引起的，出现的颜色变化顺序是：变白，之后变紫当温度回收后局部反应性充血（变红）；雷诺现象还可由情绪引发，但与受凉相关的雷诺现象才能用于诊断）；雷诺现象可先于手指肿胀、关节炎、内脏受累1-2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。

1.2皮肤几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，手指尖细或呈腊肠样，继而面部、颈部受累。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。手和面部血管扩张，手、膝、肘部红斑，眼睑皮肤紫色样变，可出现网状青紫。面部呈贫血或萎黄貌，也可肿胀、发亮、弹性差，但不钙化。亦可出现颊部狼疮样皮疹或盘状皮损，少数病人可有典型的皮肌炎皮肤改变，如紫红色眼睑，结节性红斑。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。病人上胸部、肩部有紧绷感，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展，通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。

1.3骨和关节多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由