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嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎

一位50岁女性患者，在9个月的时间内接连发生4次急性心肌梗

死，两次置入支架。是什么原因导致患者频繁心梗？近日，《HEART》

杂志上报告的这则病例，引起了小编的注意，让我们一起来看看到底

是什么回事吧。

病例概况

患者，女性，50岁，因下后壁ST段抬高型心肌梗死（STEMI）

入院。冠脉造影发现回旋支和右冠状动脉（RCA）急性闭塞。行急诊

经皮冠脉介入治疗（PCI），术中顺利，无并发症。病史包括哮喘、高

血压和慢性鼻炎。

3个月后，该患者因非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）入院。

冠脉造影发现左前降支局灶性狭窄。压力导丝评价诱发出严重的冠脉

痉挛。在冠脉内给硝酸盐药物后，测得的血流储备分数（FFR）为

0.71，再置入一枚支架。

6个月后，患者再一次因NSTEMI入院。再次冠脉造影发现支架

通畅，但RCA远段重度痉挛，给予硝酸盐后缓解（图A、图B）。4

天后，患者又一次发生NSTEMI，又一次入院。医生认为不宜再次造

影，采用血管舒张药治疗，后予以出院。

然而，出院后第2天，她在院外发生一次室颤，心脏骤停，幸而

被成功复苏，抢救了过来。脑部CT检查没有神经损伤的证据（图C）。

在植入埋藏式复律除颤器（ICD）之前，给她行心脏磁共振成像

（CMR）检查（图D）。

她的嗜酸粒细胞数值一直较高，峰值达1.78×10[正常值：

9

（0.02~0.5）×10]。抗核抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴

9

性。

问题

她多次发作急性冠脉综合征、发生室颤，原因是什么？

A.动脉粥样硬化性冠心病进展

B.变异型心绞痛

C.吕弗勒心内膜炎

D.冠状动脉血管炎

答案

D。

解析

该患者有嗜酸粒细胞增多症、鼻窦炎（图C上双侧额窦有明显的

粘膜增厚）、哮喘病史，有短暂肺浸润的X线证据。以上这四个因素

满足嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的诊断标准，该病以前被称为

变应性肉芽肿血管炎（ChurgStraussvasculitis）。

患者没有动脉粥样硬化斑块破裂的证据，多次冠脉造影显示出动

态血管痉挛，冠状动脉平滑。

变异型心绞痛一般并不引发心肌梗死，血管舒张药常常治疗有效。

但该患者在药物联合治疗后仍然有症状。

怀疑患者为吕弗勒心内膜炎，但她的CMR检查没有心肌炎或心内

膜增厚的证据（图D）。

EGPA是一种系统性的小血管炎，常常见于有迟发型哮喘、过敏性

鼻炎的患者。心脏受累是患者致病和致死的重要原因，常见的临床表

现有冠状动脉血管炎、心肌肉芽肿、嗜酸性心内膜炎和心包炎。

ANCA常见于EGPA心脏受累及者，该患者的ANCA阴性。

关于嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种可累及全身多个系统、

少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、

浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体

（ANCA）相关性系统性血管炎。

临床表现

EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等

多个脏器，其中绝大多数患者存在哮喘和（或）变应性鼻炎。目前认

为，EGPA的发病机制为ANCA介导的血管壁损伤和嗜酸粒细胞浸润。

ANCA介导的EGPA以肾脏受累为主，还可出现紫癜、肺泡出血、鼻

窦炎等，周围神经病变的发生率较高；而嗜酸粒细胞浸润介导的EGPA

以肺部受累为主，心脏受累（如心包炎和心肌病）、胸腔积液和发热

的发生率更高。

EGPA自然病程可分为前驱期、组织嗜酸粒细胞浸润期和血管炎期，

但不是所有EPGA患者均会经历3个分期，且分期没有明显