脱髓鞘假瘤的影像学表现及鉴别诊断.pptVIP

女，60Y，左侧肢体乏力三天3天前出现左侧肢体乏力，头晕，伴言语不清，站立行走不稳血压不高，神志清楚，言语尚清晰，记忆力、计算力、定向力正常，双侧额纹对称，双侧瞳孔等大等缘，直径3mm，光反射灵敏，双侧鼻唇沟基本对称，伸舌尚居中；左侧肢体肌力5-级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常；左侧浅感觉稍减退，深感觉正常，共济检查正常。脱髓鞘假瘤脱髓鞘假瘤（DPTs）是近30多年来才被逐渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病，临床症状及MRI表现与脑肿瘤相似；在病理上因DPTs病变中常伴有明显的星形胶质细胞增生，也使得一些DPTs被误诊为神经胶质瘤，导致患者术后接受放化疗等过度治疗。发病机制及临床特点脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随着病变的增大和急性程度的增加，其占位效应和水肿程度也会增加。由于病灶实性部分血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结节样或斑片样强化。有研究发现MRI增强区上CT表现为低衰减的大多数为脱髓鞘假瘤（93%），而较少为肿瘤（4%）。脱髓鞘假瘤典型表现为“开环样强化”，环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，可能由于有髓纤维的存在，中心无强化的核心部位代表一个炎症的慢性期。随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化，而其强化程度与巨噬细胞的浸润程度和受累白质的血脑屏障的破坏程度有关。男,8岁,给予激素治疗。A.病灶位于右侧额叶和顶叶,病灶多发,T2WI呈高信号,边界清,位于前方的病灶同时累及灰质和白质,位于后方的病灶累及白质,周围轻度水肿,轻度占位效应;B.增强扫描病灶分别位于额叶、顶叶,呈开环形明显强化,周围脑膜无异常强化;C.病灶区波谱示NAA峰降低,Cho峰、Lac峰和Lip峰升高,出现明显升高的GLx峰;D.激素治疗后病灶明显缩小呈斑片状高信号,随访2年病灶无变化。23岁，女性，几天前无明显诱因开始出现右侧肢体和右侧脸部运动或感觉异常MRI增强显示典型的“开环样强化”。病理证实为脱髓鞘假瘤。女,34岁,给予激素治疗。A.病灶位于右侧额、顶叶脑白质内,形态欠规则,不均匀性强化,周边强化较中央明显;B.给予激素治疗2周后复查,病灶消失。鉴别诊断(1)胶质瘤:幕上偏低级胶质瘤占位效应、灶周水肿多较轻,增强扫描肿瘤无强化或轻度强化,DPTs与之鉴别较易;而Ⅲ~Ⅳ级胶质瘤多见于中老年人,形态多不规则、内部信号更倾向于不均匀,闭环型强化,环壁较厚而毛糙,DWI多为稍高或等信号,囊变坏死区呈明显低信号DPTs则多见于青少年,开环形强化,病灶垂直于侧脑室,内部信号多较均匀,DWI呈高信号。鉴别困难时可给予皮质激素试验性治疗:DPTs病灶明显缩小甚至消失,而胶质瘤改变不明显,甚至进展。(2)淋巴瘤:表现不典型的脑内原发性淋巴瘤有时与DPTs难以区分,两者位置均位于白质深部,斑片或结节状强化,但DPTs病灶垂直于侧脑室,1H-MRS上淋巴瘤患者无论是Cho/Cr和Cho/NAA比值,或者Lip峰和/或Lac峰都较DPTs明显升高(Cho/Cr2.58,Cho/NAA1.73),而DPTs可出现明显升高的Glx峰,该峰在脑肿瘤中很少出现。(3)转移瘤:多发病灶的DPTs容易和转移瘤混淆。但后者具有原发肿瘤病史,绝大多数为老年患者,病灶常见于灰白质交界区,周围水肿较重,具有“小病灶、大水肿”的特点,增强扫描肿瘤呈结节状或环状明显强化,环壁完整,厚而不规则,MRS表现为脑外肿瘤,NAA峰和Cr峰缺失,随诊病灶数量增多、增大,激素治疗无效。(4)脑脓肿:闭环型强化的DPTs需和脑脓肿相鉴别。后者有明显的感染病史,实验室及脑脊液检查呈阳性,病灶多位于灰白质交界区,无垂直于侧脑室分布的特点,增强扫描强化的脓肿壁薄而均匀,内壁光滑而有张力感,邻近脑膜明显强化。