儿童支气管扩张参考幻灯片.ppt

儿童支气管扩张(Brochiectasis)

?支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形?支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下降趋势概述

气管20主支气管1次级支气管23细支气管4终末小支气管呼吸性细支气管171819肺泡小管20212肺泡囊zo正常支气管分布的形态如树枝状，从左右支气管向肺叶、肺段分布，管腔逐渐变细，逐级分枝概述传导区过渡和呼吸区正常支气篱造

气管树分级数目直径mm横断面积cm2气管01255主支气管1211-193.2叶支气管24-84.5-13.52.7段支气管3-4164.5-6.53.2小支气管5-1T32-20003-1.07.9细支气管与终末细支气管12-164000-650000.65116呼吸性细支气管17-190.13×106-0.5×1060.451000肺泡小管20-221×106-4×1060.401.7肺泡囊与肺泡23-258×106-7×1060.3080支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管

流行病学新西兰儿童支气管扩张症的患病率为3.7/10万(2005年),美国成人52.3/10万(2004年)。英国的患病率约为100/10万。囊性纤维化(Cysticfibrosis,CF)是一种累及多系统的常染色体隐性遗传病，主要表现为慢性、进行性阻塞性肺疾病，伴其他系统受累，如由于胰脏功能不全导致的吸收不良、营养不良、肝脏疾病、肝硬化和囊性纤维化相关的糖尿病等。最早在北美CF被形象描述为“如果亲吻孩童的前额时感觉汗液很咸，则这个孩童将很快面临死亡”。它是引起白种人儿童支气管扩张的主要原因。

非囊性纤维化支气管扩张(non-cysticfibrosisbronchiectasis)常见于发展中国家。随着高分辨率CT(HRCT)技术的发展，结合近年来大量的研究结果显示，非囊性纤维化支气管扩张在发达国家的诊断率也不断增多。支气管扩张在发展中国家和欠发达地区较常见。这可能与反复呼吸道感染、不良环境的气道刺激、免疫接种率不高和营养不良有关。

常见病因先天性支气管扩张?支气管软骨发育缺陷如Williams-Campbell综合征?先天性支气管肺囊肿

·1.感染··细菌(肺炎链球菌、葡萄球菌、百日咳杆菌、克雷伯菌、假单胞菌、结核杆菌)··病毒(腺病毒、麻疹病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒)·真菌(曲霉菌)··支原体(肺炎支原体)常见病因

免疫功能缺陷(最多见于体液免疫缺陷病)麻疹、百日咳及重症肺炎纤毛运动障碍?局限性异物堵塞、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫肺不张长期存在常见病因后天性支气管扩张?双侧弥漫性

广医一院儿童支气管扩张症统计·初步统计73例儿童支气管扩张症。·1年龄：2岁-5岁：12例；6岁-15岁：61例。·2.支气管扩张病因：·感染：12例；纤毛不动：2例；Kartagener综合征：4例；BO:3例；先天性肺发育异常：4例；结核/非结核分枝杆菌：3例；细支气管炎:8例；先天心：1例；肺泡出血：3例；肺囊肿：2例；ABPA:1例。

·3.合并鼻窦炎：17例。·4.支气管扩张的部位：两侧肺部：41例；右中叶：12例；右肺：13例；左肺：9例。·5.支气管扩张类型：·囊状：17例；柱状：9例；囊柱状：20例。·轻度/支气管扩张前期：20例。·6.树芽征：7例；粘液潴留：17例。·7.双轨征：14例；印戒征：4例。·8.手术切除：2例。

当支气管内存在感染，产生支气管粘膜充血水肿、分泌物增多，导致支气管管腔的部分阻塞或完全阻塞，腔内分泌物不能顺利排出，又导致感染的进一步加重。由于阻塞，腔内淤滞的分泌物造成对支气管壁的压力，日久造成其远端的扩张发病机制支气管阻塞感染

支气管壁的破坏支气管周围肺组织牵拉管壁支气管扩张支气管A扩张、扭曲与肺A形成A-V瘘或假性血管瘤咯血支气管扩张形成示意图感染(婴幼儿时期)支气管的阻塞

?管腔扩张，纤毛上皮细胞被破坏，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮的毛细血管扭曲变形，最后扩张形成动脉瘤，是造成咯血的原因病理?支气管壁弹力组织肌层及软骨均被破坏为纤维组织所代替

病理变化?肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下

分为柱状和囊状扩张，常合并存在或气管扩张正常气道

?1.支气管扩张前期——PBB。?2.HRCT支气管扩张期。?3.支气管扩张形成期。支扩分类

?病程多呈慢性经过，反复呼吸道感染，多数在童年时就有症状?典型症状慢性咳嗽大量脓痰