重症肌无力治疗.pptVIP

难治性重症肌无力概念：指一类对常规的胆碱酯酶抑制剂及糖皮质激素治疗不敏感的MG，包括眼肌型和全身型治疗：在大剂量丙球冲击的基础上，加用免疫抑制剂（他克莫司等）或用血浆置换；双重血浆过滤（DFPP）；rituximab有报道，难治性MG经多次胸腺摘除可使肌无力症状显著好转、改善第32页,共46页，2024年2月25日，星期天二、胸腺瘤和胸腺增生MG胸腺瘤：MG伴胸腺瘤患者尽早行胸腺瘤摘除手术，而不考虑MG的严重程度，早期手术治疗可以降低肿瘤扩散的风险胸腺增生:根据目前国际多中心胸腺增生MG患者胸腺摘除术后疗效调查情况看,单纯胸腺增生患者的疗效还不能肯定。但是多数患者术后仍然获益第33页,共46页，2024年2月25日，星期天轻型患者较少从手术中获益；症状较重，特别是全身型合并AchR抗体阳性的MG患者手术后临床症状常得到缓解、好转；手术年龄一般为18周岁以上手术前用药：术前仍要使用胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂，维持原剂量；糖皮质激素按情况酌情减量为防止术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物治疗第34页,共46页，2024年2月25日，星期天三、暂时性新生儿系患有MG的母亲体内AChR抗体经母婴胎盘垂直传播所致发生的新生儿MG，通常新生儿出生后数小时到数天内出现肌无力症状，临床表现与一般MG相同，具有自限性病程中须严密监测呼吸及四肢肌力，