血浆置换治疗有效的疾病.pptVIP

1)伴有中枢神经系统和肾脏并发症的TTP可能是一种暴发性的、快速进展的致命性疾病，需尽可能快地进行血浆置换。推荐的治疗方案是最初3次每次置换1.5个血浆容量，此后每次置换1个血浆容量，治疗每日进行，直至血小板计数正常、溶血基本停止(以乳酸脱氢酶水平低于400IU／L为依据)。血清肌酐和尿量的恢复较慢，一般在血小板恢复后逐渐改善。第31页,共51页，2024年2月25日，星期天通常需7～10次治疗来诱导缓解，因为50％的患者在停止治疗后的几天内复发，所以建议不要去除血管通路的导管，直到血小板计数在停止治疗后持续5天大于100×109／L；如果血小板计数下降至100×109／L，应重新开始隔日1次的血浆置换治疗，直到血小板计数和LDH再次正常。对单纯血浆置换治疗效果不佳的病例，应考虑给予免疫调节药物[(皮质类固醇、长春新碱、环磷酰胺和美罗华(即CD20人鼠嵌合性单抗)]和脾切除。第32页,共51页，2024年2月25日，星期天2)去除的血浆用等量的FFP置换，应强调的是FFP中存在的枸橼酸盐可能会加重低钙血征。冷沉淀血浆已被证明是一种有效的TTP置换液。3)在小儿中，HUS通常是支持治疗有效的良性疾患，虽然血浆置换可有效缩短病程，但在大多数小儿病例中，行血浆置换的困难要胜于所获得的益处；但是，在支持性治疗不能逆转快速恶化的临床症状