肝豆状核变性所致精神障碍.pptVIP

MentalHealthInstitute,CSU关于肝豆状核变性所致精神障碍*MentalHealthInstitute,CSU*概述临床表现发病机制诊断、鉴别诊断病理改变治疗主要内容第2页,共24页，2024年2月25日，星期天*MentalHealthInstitute,CSU*概述是一种常染色体隐性单基因遗传性疾病。病程不断进展，预后不良。年龄：20～30岁多见。性别：男：女＝2.5：1。家族史：20％～30％。第3页,共24页，2024年2月25日，星期天*MentalHealthInstitute,CSU*铜的代谢胃肠道血管肝脏肾脏铜离子白蛋白α2—球蛋白脑眼第4页,共24页，2024年2月25日，星期天*MentalHealthInstitute,CSU*病变部位肝脏脑角膜肾脏皮肤第5页,共24页，2024年2月25日，星期天*MentalHealthInstitute,CSU*病理改变主要发生在豆状核，皮质也可受损。肉眼观察。大脑外形正常，切面可见纹状体萎缩，壳核空洞形成。病理切片。壳核和纹状体神经细胞变性或消失，为星形细胞代替。肝脏变化。第6页,共24页