过敏性紫癜病例讨论.docxVIP

病例讨论

病区医生意见:按病因和发病机制，出血性疾病分为以下几种类型：血管壁异常、血小板异常、凝血因子异常、纤维蛋白（原）溶解异常、病理性抗凝物质过多和复合性止血机制异常。该病人入院前后，通过检查，我们已经排除了：血小板异常、纤维蛋白（原）溶解异常、病理性抗凝物质过多和复合性止血机制异常。目前可能的诊断有：血管壁异常？凝血因子异常？值得探讨的是：1.病人凝血因子X活性虽然降低，但尚未低至可引起如此大量出血的程度。2.血管壁异常引起的出血，以皮肤粘膜出血为主，罕见内脏出血及肌间血肿。所以今天请各位老师来帮忙分析一下，凝血因子缺乏是否是引起该病人出血的原因？引起病人出血的原因是什么？

王鸿利主任：

病人首先表现为出血症状：腹腔内出血量为3500ml伴休克，在遗传性因子缺乏的病人中不可能有如此大量的出血。

根据手术过程说明术中出血加重，出血较多，但术后记录：“术毕血止”。如果凝血因子缺乏不会出现这种情况，即术后应该仍有出血现象。

手术后切口愈合良好，12天愈合，没有血肿，也与凝血因子缺乏不符合。

Ic31.8%一般不会引起该病人这样的大量出血。根据我们的经验：VIIIc〉

5%，病人的出血就会不明显，所以说，此病人的出血与VIIIc无关。

APTT、PT同时延长，见于因子II、V、VII、X缺乏，此病人经过测定，因子II、V、VII均正常，但凝血因子X活性32%，抗体未检出。所以需要确定出血是否和因子X活性降低有关。据统计，遗传性因子X缺乏症发病率为1/100万，而且只有活性在10%以下的纯合子才会出现大量出血。与此病人因子活性不符合。无家族史，不支持。

因子XII缺乏不会引起出血，且遗传性因子XII缺乏极少见。

7..获得性因子缺乏的原因包括：（1）肿瘤：该病人多处淋巴结肿大，伴发热，需排除肿瘤。（2）自身免疫性疾病：女性更多见，且该病人抗体检测为阴性，不支持。（3）药物（包括毒物）：无用药史及毒物接触史。（4）感染（5）过敏

建议：对患者行淋巴结穿刺或活检，排除肿瘤。

王振义院士：

我同意王鸿利主任的意见。

腹腔大出血不是凝血因子缺乏引起的，可能是当时某个小血管破裂所致。

肿瘤：该病人临床表现出血在前，而不是先发热和淋巴结肿大，不太符合肿瘤的一般起病方式，我同意进行淋巴结活检，若为反应性增生，可以排除肿瘤。3.病人颈部淋巴结肿大是否考虑淋巴结出血？淋巴结增长过快、部分液化坏死，在影像学上可能类似血肿的表现，所以说此病人淋巴结不见得是出血。

病人高敏C反应蛋白明显升高：高敏C反应蛋白与IL-6有关，可以激活巨噬细胞。

过敏性紫癜：某些因素可直接或通过激活巨噬细胞而导致血管损伤、通透性增加，从而引起出血，即血管性紫癜，或者称为过敏性紫癜。该病人有一过性服用

海鲜史，后诉腹痛，继而出现一系列症状。此病史很重要，虽然目前嗜酸性粒细胞数目在正常值的上限，并且IgE为正常范围，但是过敏性紫癜的病因需加以考虑。

建议：淋巴结活检后加用激素治疗。

主持人糜坚青主任：

完全同意两位教授的意见。

病人在发病前1周食用海鲜，而病人以前几乎没有食用过海鲜。海鲜过敏的病例不少见，且发病后的临床表现也多种多样。所以，我们怀疑病人的发病与食用海鲜有关，过敏的可能性极大，当然，现在也不能完全排除肿瘤。所以淋巴结活检尽快安排进行。活检后，加用激素治疗。

补记：一周后淋巴结活检报告：“右颈部”淋巴结反应性增生。应用激素治疗后病情明显好转，两周后瘀斑消失，右颈部淋巴结基本消退，病人出院。

目前诊断：过敏性紫癜