系统性红斑狼疮(较全面)-PPT.ppt

2．抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。3．抗组织细胞抗体抗红细胞膜抗体，现以Coombs试验测得。抗血小板相关抗体导致血小板减少，抗神经元抗体多见于神经精神狼疮。4．其他有少数的患者血清出现RF、和抗中性粒细胞胞浆抗体。(三)补体目前常用的有总补体(CH50)、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE活动。C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性(C4缺乏)的表现。(四)狼疮带试验用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白(Ig)沉积带。SLE的阳性率约50％，狼疮带试验阳性代表sLE活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。(五)肾活检病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对指导狼疮肾炎治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差；反之，治疗反应较好(详见所附狼疮肾炎)。(六)X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅MRI、CT对患者脑部的梗死性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。狼疮细胞抗核抗体：周边型抗核抗体：弥散型抗核抗体：核仁型免疫双扩散狼疮的诊断标准神经系统异常D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎日光过敏造血系统损害口腔溃疡免疫学异常抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）1997年ARA修订的SLE分类标准-11997年ARA修订的SLE分类标准-21997年ARA修订的SLE分类标准-3(八)神经系统又称神经精神狼疮。多在急性期或终末期出现。各种精神障碍，如躁狂、幻觉、妄想等。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。存在上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断NILSLE。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，虽经治疗后往往有后遗症，脊髓的磁共振检查可明确诊断。有NP-SLE表现的均为病情活动者。引起NP_SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。中枢神经受累者腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数病例葡萄糖量减少。影像学检查对NP—SLE诊断有帮助。(九)消化系统表现约30％患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者以上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。约40％患者血清转氨酶升高（肝病），出现肝肿大，黄疽。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。(十)血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中10％属于coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。约20％患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15％患者有脾大。(十一)抗磷脂抗体综合征（APS）可以出现在sLE的活动期，其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体不一定是APS，APS出现在SLE为继发性APS。(十二)干燥综合征

有约30％的sLE有继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。(十三)眼约15％患者有眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。系统性红斑狼疮主要症状的发生率(引自TextbookofRheumatology,3rd.,NewYork,1989)消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦浆膜炎关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍