最新原发免疫性血小板减少症PPT课件（46页）-原创力文档.pptxVIP

?原发免疫性血小板减少症;特发性血小板减少性紫癜

（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP;内容;;;;(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足

自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板

CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡;;(一)出血症状

ITP出血常轻而局限，易反复

皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱

外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血;(二)起病情况

急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发

病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见

慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭

（三）乏力;（四）血栓形成倾向

ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前状态。

（五）其他：长期月经过多可出现失血性贫血;1、血象：

血小板数多次检查减少，血小板功能正常

血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板出血时间延长

红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常;3、血小板动力学:

超过2/3的患者动力学无明显加速。4、抗血小板抗体测定：

血小板相关抗体（PAIg，多为IgG）阳性。

可有血小板相关补体(PAc3)阳性。

注意有假阳性和假阴性。但假阳性小，假阴性多见。

5、其他检查：

可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素贫血。少数合并Evans综合征;2、骨髓象：

巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少

急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主

慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少

红系和粒系正常;实验室检查;√生成减少：;;√生成减少：白血病、MDS、再障

√破坏过多：多与免疫有关（原发、继发）

√消耗过度：DIC、TTP/HUS

√分布异常：脾亢;临床排除性诊断;;临床排除性诊断;脾亢

SLE

HIV感染

药物性血小板减少

恶性血液病

感染性血小板减少(登革热等)

妊娠期及妊高征血小板减少

注意排除MDS;（一）治疗原则

（二）一般治疗

（三）新诊断ITP的一线治疗

（四）二线治疗

（五）血小板输注

（六）急症处理;血小板≥30×109/L，无出血表现，不予治疗;

有增加出血风险危险因素者可酌情予以治疗;

有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该??极治疗。;注意休息，PLT20×109/L，应严格卧床。可用一般止血药，如止血敏、安络血、维生素C等。;新诊断ITP一线治疗;丙种球蛋白（IVIg）：

400mg/(kg?d)*5d或1.0g/(kg?d)，用1d，严重者连用2d;

慎用于IgA缺乏患者、糖尿病和肾功能不全.

适应证:

ITP的紧急治疗；

不能耐受肾上腺糖皮质激素或者拟行脾切除前准备；

合并妊娠或分娩前；

部分慢作用药物（如达那唑或硫唑嘌呤）发挥疗效之前。; 促血小板生成药物：包括重组人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕和罗米司亭

抗CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)

脾切除术

其他二线药物治疗：以下药物需个体化选择治疗：①硫唑嘌呤，②环孢素A，③达那唑，④长春碱类;1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP

2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP

3、慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP

4、重症ITP：血小板10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗

5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者

脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP;适用

严重、广泛出血

可疑或明确颅内出血

紧急手术或分娩者;原 发免疫性

血小板减少症;√生成减少：白血病、再障、放化疗后骨髓抑制;PLT↓;;六年级科学分类总复习（参考）;地球与空间;产生影子的条件是要有光和不透明的物体。

太阳和影子的关系：物体的影子总是在物体背光的一面。

一天中，正午影子最短，早晨和傍晚影子最长。

一年中正午影子长度，夏至日最短，冬至日最长。

皮影艺术表演形式是利用了影子的原理。;古代的计时工具有沙漏、日晷、水钟和圭表等。

人们根据一天中阳光下物体影子的变化规律，制作了计时仪器，叫做日晷。

日晷由晷针和晷面两部分组成。

圭表是中国古代重要的天文仪器之一，古人利用圭表度量正午的日影长度来判断冬至日、夏至日及其他节气。;地球是个很大的球体。

它的半径约为：6400千米，赤道周长为4万千米。

16至17世纪:葡萄牙航海家麦哲伦首次完成了环球航行； 哥伦布发现了美洲新大陆。

生活中能证明地球是球体的事例：

①观察海上驶来的船，总是先看到桅杆，后看到船身。

②每天看到太阳从东方升起，西方落下。

③观察月食时，发现落在月球上的地球的影子是圆形的。

④观察星星在天空中的位置，总是东升西落。;2.;地球内部由地壳