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关于肾上腺嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤概述嗜铬细胞瘤来源于神经嵴，属AUPD系列，起源于外胚层母细胞。可以发生在肾上腺及神经节丰富的其他部位。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群。第2页,共21页，2024年2月25日，星期天嗜铬细胞瘤的6个10%大约10%在肾上腺外10%呈恶性10%为多发性10%为家族性10%出现于儿童10%瘤体在双侧第3页,共21页，2024年2月25日，星期天分泌的激素嗜铬细胞主要分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺，肾上腺素，去甲肾上腺素。其他多肽类激素，包括舒血管肠肽、P物质等。第4页,共21页，2024年2月25日，星期天临床表现一、心血管系统；二、呼吸系统；三、神经系统；四、消化系统；五、代谢症状；第5页,共21页，2024年2月25日，星期天诊断（生化）（1）血、尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时标本或阵发性发作后2小时标本）（2）可乐定抑制试验。第6页,共21页，2024年2月25日，星期天诊断（影像学）CT：多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度可达90％一100％。首选！MRI:补充CT检查。第7页,共21页，2024年2月25日，星期天病例一
男，主诉“血压升高一年伴心慌、头晕半年”，查体：血压230/100mmhg。第8页,共21页，2024年2月25日，星期天
病例二
女性，主诉“血压升高5年余”，查体：血压200/90mmhg.
第9页,共21页，2024年2月25日，星期天病例三
女性，无任何症状。第10页,共21页，2024年2月25日，星期天治疗手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法，未做术前准备的手术死亡率高达50%。围手术期非常重要！！！第11页,共21页，2024年2月25日，星期天把手术的风险降至最低限度，具体措施包括以下五个方面：一、控制血压二、纠正心率失常三、扩容四、改善一般情况五、密切观察各项生命指标的变化。第12页,共21页，2024年2月25日，星期天参考文献：1、吴阶平泌尿外科学2、石国儿，李峰，肾上腺嗜铬细胞瘤CT、MRI特征及诊断价值.医学影像学杂志2009年第19卷第12期。3、李冠武，徐铮，彭屹峰，嗜铬细胞瘤的CT诊断.放射学实践，2006年3月第21卷第3期。第13页,共21页，2024年2月25日，星期天第14页,共21页，2024年2月25日，星期天第15页,共21页，2024年2月25日，星期天第16页,共21页，2024年2月25日，星期天基础代谢率增高血糖升高脂肪酸增高（三高一低）低钾血症第17页,共21页，2024年2月25日，星期天便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻症状。第18页,共21页，2024年2月25日，星期天神经系统：脑溢血、脑栓塞；精神症状：恐惧、极度焦虑等，第19页,共21页，2024年2月25日，星期天肺水肿第20页,共21页，2024年2月25日，星期天*感谢大家观看第21页,共21页，2024年2月25日，星期天
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