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恶性纤维组织细胞瘤2006－3－协和医院基本外科三段七病房胰腺组病历汇报马爱丽，女，44岁主诉：偶然发现左下腹包块十天现病史：患者10天前偶然自己摸到左下腹有一包块，局部无疼痛，不伴腹痛、恶心、腹胀等不适，随至大连医大一附属医院就诊，行B超及CT检查，提示左下腹占位性病变。转来我院就诊，门诊检查后以“左下腹肿物”收入我院。发病以来患者精神、食欲、睡眠可，二便如常，体重无明显下降。既往史，个人史，月经婚育史无殊。家族史：母十年前死于胰腺癌体格检查：T：36.6℃，P：82次/分，R：18次/分，BP：120/80mmHg。内科查体无特殊。专科查体：双锁骨上、下未触及淋巴结。中下腹部稍显膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，左下腹可触及一条形包块，长径约5-6*4厘米，质硬，表面欠平滑，活动度极好，无压痛，余腹部未及压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，Murphy征（－），肝脾肾区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常存在。辅助检查：外院CT：左下腹实性占位。入院诊断：左下腹包块病例特点患者中年女性，隐匿起病。偶然发现左下腹包块十天PE：双锁骨上、下未触及淋巴结。中下腹部稍显膨隆，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张。腹软，左下腹可触及一条形包块，长径约5-6*4厘米，质硬，表面欠平滑，活动度极好，无压痛，余腹部未及压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，Murphy征（－），肝脾肾区无叩痛，移动性浊音（-），肠鸣音正常存在。辅助检查：外院CT：左下腹实性占位诊治经过入院后完善常规术前检查，基本正常。2月8日行肾血流图检查，双肾血流灌注及功能正常，除外存在输尿管的梗阻及肾功损害。2月10日行肠镜检查，结果显示：肠管内粘膜光滑未见增生物。（占位与肠管关系相关性小，可能是间质性占位）手术记录患者于2006-2-15在全麻下行剖腹探查、左侧乙状结肠、间质性肿瘤切除术，插管全麻完成后，病人仰卧，取左侧经腹直肌切口，常规络合碘消毒、铺巾，逐层切开后探查，腹腔内有少量淡黄色腹水，肝色红、大小正常，查占位病灶位于左侧乙状结肠，偏系膜侧，呈不融和分叶多结节状，首先完整切除3CM大小一枚结节，送冰冻结果回示：来源于间叶组织，恶性不排除。术中决定行肿物加乙状结肠切除术，打开左结肠旁沟，游离避开输尿管，暴露瘤体，小心钝性加锐性分离，切除标本送检，远近测行端端吻合术，止血，闭合创面，冲洗、检查、下引流后手术结束，该手术全过程顺利，麻醉满意，术中出血100ML，未输血术毕病人安返病房。术后患者恢复良好2－20病理回报：恶性纤维组织细胞瘤3－1行PET检查3－2出院病理1大体：免疫组化：印象：病理2大体免疫组化印象恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是一种间叶组织起源的软组织肉瘤，其组织学特点为由退行性发育的纤维母细胞和组织细胞组成。MFH大多数发生于50岁～70岁．以男性较多．为老年人最常见的软组织肉瘤。通常好发于四肢的软组织，其次为腹膜后，原发于结肠的恶性纤维组织细胞瘤极为罕见。据检索，目前为止，国外文献仅仅报道18例。诊断标准纤维素和成纤维细胞样的梭形细胞呈轮辐样或檄文状排列，有核分裂活动和异形性有组织细胞特征的圆形细胞的核为卵圆形，核常带沟和切迹，胞浆边界清晰。常为吞噬细胞，泡沫细胞。典型的和不典型的破骨细胞型巨细胞比较明显的炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞。按WHO1994年软组织肿瘤分类，MFH分为5个亚型，席纹样一多形性型、黏渡样型、巨细胞型、黄色瘤型(炎症性型)、血管瘤样型.其中以第1型最常见,多形性型以纤维细胞排列成典型的席纹状或轮辐状结构为特征。照Enneklng制定的骨软组织恶性肿瘤GTM分期法，MFH属于高度恶性软组织肉瘤，即G2级。原发肿瘤位于筋膜内或肌问隙内，无转移者属Ⅱa期(G2T1M。)；如原发肿瘤超出筋膜或肌间隙者属Ⅱb期(G2T2M。)；如有淋巴转移或血行转移，不管原发肿瘤的生长范围，均属Ⅲ期(G2T1-2M2)。朱雄增报告的134例中下肢36.6%,上肢18.6%，腹腔及后腹膜15.7%,躯干6%,其他5.2%从临床上看，肿瘤多为孤立性，Mario报告约90%的病变的部位深在，多在筋膜下发病,10%的病变发生在浅表部位，为在探层逐渐生长的球形肿块，有时生长较缓慢，有时则非常快。复发率、转移率均很高预后很差,Weiss报告的200倒中．局部复发率为44%，转移率为42%。原发性肠道MFH多起源于黏膜下层,呈肿块样表现,多为外向型生长结肠MFH的发病原因尚不清楚，回顾文献报道（19)及本例,男女之比为1.85:1（13：7）,平均年龄54(12-84)