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大动脉炎

Takayasu’sarteritis1.定义大动脉炎(Takayasuarteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。2.流行病学亚洲以及中东地区多发；欧美少见；女：男=8：1，平均发病年龄25岁；25%在20岁以前发病，10%-20%在40岁以后起病；国外资料患病率1.2-2.6/百万3.病因3.1自身免疫细胞免疫：树突细胞、T细胞、自然杀伤细胞、巨噬细胞。体液免疫3.2遗传因素TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点。日本病人中与HLA-Bw52、Dw12、DR2和DQw1相关；韩国及印度的HLA相关性不同。3.3内分泌女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性。妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。3.4感染TA与较高的结核暴露显著相关。利用疱疹病毒感染血管中膜层的平滑肌细胞